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• Ex.: • Para fins específicos (como erros inatos do metabolismo) • Aditivos do leite humano Fórmulas modificadas a base do leite de vaca • Devem seguir especificações nutricionais descritas na legislação • Portaria MS nº 977 de 05/12/1998 • Define: produto em forma líquida ou em pó, destinado à alimentação de lactentes (0 a 12 meses), sob prescrição, em substituição total ou parcial do leite humano Fórmulas modificadas à base do leite de vaca • Fórmulas de início ou de partida • Fórmulas de seguimento • Fórmulas especiais Fórmulas de início ou de partida • Indicada para lactentes saudáveis até 6 meses • Composição: – Carboidrato ⇒ lactose (pp), maltodextrina e/ou sacarose – Sofre fermentação intestinal ⇒ proliferação da flora bacteriana acidofílica (lactobacilos) que suprime o desenvolvimento de MO patogênicos e ajuda na absorção do Ca e P Fórmulas de início ou de partida • Composição: – Proteína ⇒teor geralmente superior ao LH, sendo a relação proteínas do soro lactoalbumina/caseína semelhante – 60:40 – Lipídeos ⇒ pode ser substituído ou acrescida de gordura vegetal o que melhora a digestibilidade e a oferta de AGE 2 Fórmulas de início ou de partida Marcas comerciais: Nestlé: • NAN 1 • Nestogeno 1 • NAN 1 • Ptna: predominância das proteínas solúveis (70%) em relação à caseína (30%). • Lipídeos: • 48% oleína de palma • 21% óleo de canola 21% óleo de palmiste 10% óleo de milho 0,5% gordura Láctea • Carboidratos: lactose • Nestogeno 1…

Metabolicas Os erros inatos do metabolismo compreendem uma grande classe de doenças genéticas envolvendo distúrbios do metabolismo, devido a defeitos em genes que codificam enzimas. Na maioria dos casos, os problemas surgem devido ao acúmulo de substâncias tóxicas, interferência da função normal, ou redução da capacidade de sintetizar compostos essenciais. Os erros inatos do metabolismo são considerados doenças metabólicas congênitas ou doenças metabólicas hereditárias. Doenças do…

SUMÁRIO INTRODUÇÃO.............................................................................................. 04 CARBOIDRATOS......................................................................................... 06 1. GALACTOSEMIA.............................................................................. 07 2. FRUTOSEMIA.................................................................................... 11 3. INTOLERÂNCIA À…

FRUTOSE EM HUMANOS | 377 COMUNICAÇÃO | COMMUNICATION Frutose em humanos: efeitos metabólicos, utilização clínica e erros inatos associados Fructose in humans: metabolic effects, clinical utilization, and associated inherent errors Rodrigo Crespo BARREIROS1 Grasiela BOSSOLAN2 Cleide Enoir Petean TRINDADE 2 RESUMO Revisa-se o metabolismo da frutose e do sorbitol, suas principais indicações e conseqüências decorrentes do uso inadequado. A frutose é um importante carboidrato…

Bioquímica Thaiciane Reis de Oliveira Ciencias biológicas Ano: 2013 DISTÚRBIOS DO METABOLISMO Carboidratos Galactosemia clássica Aminoácidos Fenilcetonúria, alcaptonúria, homocistinúria, albinismo Armazenamento lipídios D. Tay-Sachs, D. Gaucher Transporte e M. Mineral Cistinúria, D. Wilson Mucopolissacaridoses Síndrome de Hunler, S. Hunter, S. Mosquio Colesterol Hipercolesterolemia familial Purinas D. Lesch- Nyhan…

ERROS INATOS DO METABOLISMO JOÃO PESSOA 2013 UNIVERSIDADE FEDERAL DA PARAÍBA CENTRO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE DEPARTAMENTO DE NUTRIÇÃO GENÉTICA E EVOLUÇÃO NUTRIÇÃO BÁRBARA TARGINO FERNANDES PESSOA GABRIELA GONÇALVES DE CUNHA LIMA DIANNY SABINO FURTADO DE CARVALHO ERROS INATOS DO METABOLISMO JOÃO PESSOA 2013 RESUMO Erros inatos do metabolismo (EIM) são doenças e/ou síndromes de…

INTRODUÇÃO A frutose é um carboidrato importante da dieta de um indivíduo, sendo suas principais fontes as frutas e vegetais. Seu nome tem origem da palavra fructus, já que é das frutas sua principal fonte. [2 e 4] Pode ser ingerida através de uma dieta regular, mas também pode ser produzida no organismo, através da glicose, via sorbitol, sendo que este processo está relacionado à manutenção do equilíbrio oxido - redutivo. [ 1 e 2] Levando em consideração que a ingestão de frutose…

TESTE MÚLTIPLO DA FEPE CARTILHA DOS ERROS INATOS DO METABOLISMO AD E PROTE ÇÃ AO O EC U M Ê IC O N Espectrometria de Massas em Tandem (MS/MS) IO A PC ÇÃ EX C E NA L FUN D Elaboração: FUNDAÇÃO ECUMÊNICA DE PROTEÇÃO AO EXCEPCIONAL - FEPE Centro de Pesquisas - Laboratório do Serviço de Referência em Triagem Neonatal do Paraná Av. Pref. Lothário Meissner, 836 - Jardim Botânico 80210-170 - Curitiba - Paraná - Brasil Fone/Fax: 55…

científicos especializados e de conteúdo confiável, abordando os temas relacionados às Anormalidades do metabolismo dos lipídeos. 4 OBJETIVO GERAL • Informar os erros inatos do metabolismo (EIM); • Diferenciar seus tipos de deficiências das enzimas (SLO, MCAD, LCDA); • Apresentar informações do tipo: sintomas e tratamentos, para as respectivas deficiências. 5 DEFINIÇÃO DA DOENÇA (EIM) As…

AULA: CARBOIDRATOS A glicose é indispensável para manter a integridade funcional do tecido nervoso. DEFINIÇÃO: moléculas orgânicas, hidrofílicas, formadas por átomos de C, H e O. Variam de açúcares simples contendo de três a sete átomos de carbono até carboidratos muito complexos. Grupos funcionais: OH, C = O e C=O H  ESTRUTURA: 1% linear e 99% cíclico  O corpo dispõe de carboidrato em três lugares: FÍGADO (300 a 400g), MÚSCULO (glicogênio) e SANGUE (glicose). …