Erros Inatos Dos Carboidratos

Von Gierke, também conhecida como a glicogenose tipo I, consiste em uma desordem metabólica hereditária, de caráter autossômico recessivo, que leva ao acumulo de glicogênio. São doenças secundarias ao erro inato do metabolismo do glicogênio, que afetam as vias de armazenamento dos carboidratos na forma de glicogênio, com relação a síntese de desagregação do mesmo. Esse defeito se dá principalmente ao nível do fígado e músculo, dependendo da deficiência enzimática encontrada. Em…

Aline de Queiroz Lorenna Karine Mikael Guimarães Thayza Nunes Vinicius Lima CARBOIDRATOS- COMPOSTOS NATURAIS POLIFUNCIONAIS Brasília/ DF 2015 2 Aline de Queiroz Lorenna Karine Mikael Guimarães Thayza Nunes Vinicius Lima CARBOIDRATOS- COMPOSTOS NATURAIS POLIFUNCIONAIS Trabalho apresentado como requisito parcial para obtenção de aprovação na disciplina Química para ciências biológicas, no curso de Licenciatura em Biologia, no Instituto Federal de Brasília – Campus Planaltina.…

ESTUDO DIRIGIDO SOBRE NUTRIÇÃO NA AIDS, CÂNCER, ERROS INATOS DO METABOLISMO, ALERGIA ALIMENTAR E ANEMIAS CURSO: NUTRIÇÃO – DISCIPLINA: TERAPIA NUTRICIONAL II – PROFESSORA: LAIS CASTRO ENTREGA: 20.11.2014 1. Descreva quais as principais alterações nutricionais que ocorrem no paciente com AIDS. R=Desnutrição, depleção, enfraquecimento, perda de massa corpórea, dislipidemia 2. Explique o processo de lipodistrofia no paciente com AIDS. R= Anormalidade no metabólica das gorduras causando

A fenilcetonúria (PKU) é uma doença congênita, um erro inato do metabolismo de aminoácidos e é a mais comum das hiperfenilalaninemias (HPAs), acometendo 1 em cada 12.000 bebês nascidos no Brasil. Essa afecção consiste na deficiência da enzima hepática fenilalanina hidroxilase (PAH) em converter a fenilalanina em tirosina ou das enzimas que sintetizam ou reduzem a coenzima tetrahidrobiopterina (BH4). Em 13 de julho de 1990, foi criada no Brasil, a Lei 8069, que permite, através do “Teste…

ATIVIDADE EXTRACLASSE CARBOIDRATOS* A figura 1 representa três monossacarídeos, isto é, carboidratos não polimerizados que não sofrem hidrólise e que possuem em geral entre três e sete átomos de carbono. 1 – Coloque nos espaços indicados o número de átomos de carbono, hidrogênio e oxigênio presentes nas moléculas de glicose, galactose e frutose. a) Glicose: CHO a) Galactose: CHO a) Frutose: CHO 2- Que tipo de isomeria está sendo evidenciada…

Intolerância a Lactose INTRODUÇÃO A intolerância à lactose é um exemplo desses transtornos a que ocorre individuo de ingerir esse carboidrato presente no leite. Os seres humanos podem ser intolerantes ao leite e a seus derivados por varias razoes. A intolerância ao açúcar envolve a incapacidade de ingerir e de metabolizar certos açucares. Esta situação difere-se da alergia a alimentos, que envolve a resposta imune. Uma reação negativa a açucares na alimentação normalmente…

restrição de nutrientes são aqueles em que determinado componente/nutriente é retirado do alimento, e são classificados, caracterizados e padronizados de acordo com os nutrientes apontados na restrição. 2.2.1.1. Alimentos para dietas com restrição de carboidratos a) Alimentos para dietas com restrição de sacarose, frutose e ou glicose (dextrose) São alimentos elaborados para dietas com restrição de sacarose, de frutose e ou de glicose (ou dextrose). O grupo…

ARTIGO ORIGINAL Err inatos metabolismo Er ros inatos do metabolismo irmados confir confir mados no Hospital das Preto-SP Clínicas de Ribeirão Preto-SP no período de 2000 a 2008 Inborn errors of metabolism in the Hospital of Clinics of Ribeirão Preto - SP from 2000 to 2008 André Luiz de C. Righetto1, Marlene de Fátima Turcato2, José Nilson N. Anselmo1, Maria Celeste D. Jotha1, Cristiane D. Santos1, Daniel F. Garcia3, Emanuele A. B. da Silveira4, Charles M. Lourenço5,…

doença ou insuficiência de um órgão metabolicamente importante. Tradicionalmente, as doenças metabólicas hereditárias foram classificadas como distúrbios do metabolismo dos carboidratos, metabolismo dos aminoácidos, metabolismo de ácidos orgânicos, ou doenças de depósito lisossômico; que podem ser doenças decorrentes de erros inatos do metabolismo intermediário e de distúrbios na síntese de moléculas complexas ou macromoléculas, por exemplo. As doenças metabólicas têm importância…

doadores de hidrogênio, sendo relacionadas a glicólise, respiração tecidual e síntese de gorduras. Fontes: Carnes magras, vísceras, levedura de cerveja, amendoim, aves e peixes. B6: Piridoxina Funções: Atua no metabolismo de gorduras, proteínas e carboidratos, mas seu papel principal se relaciona aos aminoácidos, atuando na transaminação (transferência do grupo amino NH2 de um aminoácido para formar outro diferente e um ceto-análogo), desaminação (remoção de grupos amina de…