Óleo de lorenzo

seu filho Lorenzo que apresenta uma patologia denominada Adrenoleucodistrofia. Essa patologia é uma doença rara que afeta o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo, tem caráter recessivo, é transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens.” 1) Descreva a adrenoleucodistrofia enfatizando a relação de uma enzima no acúmulo de lipídios no sangue com uma organela celular (valor 1,0 pontos). A adrenoleucodistrofia é uma doença genética rara, incluída no grupo das leucodistrofias, e que afeta o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo de caráter recessivo transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens. Na ALD, a atividade anormal dos peroxissomos leva a um acúmulo excessivo de ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCML) constituídos de 24 ou 26 átomos de carbono em tecidos corporais, sobretudo no cérebro e nas glândulas adrenais. A conseqüência desse acúmulo é a destruição da bainha de mielina, o revestimento dos axônios das células nervosas, afetando, assim, a transmissão de impulsos nervosos. O gene defeituoso que ocasiona a doença está localizado no lócus Xq-28 do cromossomo X. Tal gene é responsável pela codificação de uma enzima denominada ligase acil CoA gordurosa, que é encontrada na membrana dos peroxissomos e está relacionada ao transporte de ácidos graxos para o interior dessa estrutura celular. Como o gene defeituoso ocasiona uma mutação nessa enzima, os AGCML ficam impedidos de penetrar nos…

enunciado: “No filme “O óleo de Lorenzo” o Sr. e a Sra. Odone lutam intensamente para salvar o seu filho Lorenzo que apresenta uma patologia denominada Adrenoleucodistrofia. Essa patologia é uma doença rara que afeta o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo, tem caráter recessivo, é transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens.” 1) Descreva a adrenoleucodistrofia enfatizando a relação de uma enzima no acúmulo de lipídios no sangue com uma organela…

salvar o seu filho Lorenzo que apresenta uma patologia denominada Adrenoleucodistrofia. Essa patologia é uma doença rara que afeta o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo, tem caráter recessivo, é transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens.” 1) Descreva a adrenoleucodistrofia enfatizando a relação de uma enzima no acúmulo de lipídios no sangue com uma organela celular (valor 1,0 pontos). A adrenoleucodistrofia ou ALD é uma deficiência…

“O Óleo de Lorenzo” Fortaleza – CE Março 2010 Leia o enunciado: “No filme “O óleo de Lorenzo” o Sr. e a Sra. Odone lutam intensamente para salvar o seu filho Lorenzo que apresenta uma patologia denominada Adrenoleucodistrofia. Essa patologia é uma doença rara que afeta o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo, tem caráter recessivo, é transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens.” 1) Descreva a…

o Sr. e a Sra. Odone lutam intensamente para salvar o seu filho Lorenzo que apresenta uma patologia denominada Adrenoleucodistrofia. Essa patologia é uma doença rara que afeta o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo, tem caráter recessivo, é transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens.” 1) Descreva a composição da bainha de mielina quanto aos tipos de lipídios e a relação da doença citada acima com a baínha de mielina. (valor 2,0 pontos). …

1. Descreva brevemente a doença apresentada por Lorenzo. 2. O filme O óleo de Lorenzo, aborda sobre uma anomalia neurológica determinada por um alelo,que é transmitido pelas mães a crianças do sexo masculino, como representado pelo personagem principal. As mães, embora portadoras do alelo,não apresentam a doença.Em que cromossomo está localizado o referido alelo?Esse alelo é dominante ou recessivo?Justifique sua resposta. 3. Faça o heredograma da família de Lorenzo e dê o genótipo dos…

1) Descreva a composição da bainha de mielina quanto aos tipos de lipídios e a relação da doença citada acima com a baínha de mielina. (valor 2,0 pontos). Existem dois tipos de lipídeos complexos: 1. Fosfolipídios – completam as membranas celulares. É proveniente de fosfórico do glicerol. 2. Esfingomielina – é encontrada nos animais, e responsável por produzir a bainha de mielina, que rodeia o axônio dos neurônios. As leucodistrofias são doenças geneticamente determinadas que…

O filme “Óleo de Lorenzo” é uma produção americana de 1992, baseada em fatos reais. O drama retrata a história de Lorenzo Odone, um garoto portador da doença adrenoleucodistrofia (ALD), uma rara doença genética, que causa dano à bainha de mielina dos neurônios, e pode levar à morte em poucos anos. Pessoas com ALD acumulam altos níveis de ácidos graxos de cadeia longa, devido à ausência da enzima responsável pela sua degradação. Lorenzo apresenta a forma mais comum de ALD, que tem…

DE LORENZO” Introdução: 1. Adrenoleucodistrofia (ALD) é uma enfermidade de origem genética rara que afeta o cromossomo X hereditário através da mãe e acomete quase exclusivamente o homem. Ela afeta o metabolismo resultando em acúmulo de ácidos graxos de cadeia altamente longa. Este acúmulo culmina na desmelinização de axônios acometidos as transmições dos impulsos nervosos e a insuficiência adrenal. Os tratamentos são…

Óleo de Lorenzo 1. Descreva brevemente a doença apresentada por Lorenzo. É uma doença genética transmitida pelo gene deficiente no cromossomo X da mãe, chamada Adrenoleucodistrofia, que ataca o cérebro, sendo que os sintomas aparecem de maneira mais grave nos meninos, mas também se manifesta nas mulheres. A doença é caracterizada pelo acúmulo de gorduras saturadas no cérebro (c24 e c26), que vão se desenvolvendo, destruindo a massa cerebral e fazendo com que o doente não responda…