médico

CURSO DE MEDICINA
Processos Biológicos I - 2014-2
Prof. Luiz Alcântara e Siane Souza

Estudo Dirigido sobre o Filme
“O óleo de Lorenzo”
No cromossomo X está situado um gene responsável por codificar uma proteína importante para o transporte da enzima Ácido Graxo de Cadeia Muito Longa Acil-Coa Sintetase do citosol para os peroxissomos. Ocorre em todas as células.
Esta enzima é importante para catalizar as reações abaixo, após a entrada dos ácidos graxos de cadeia muito longa saturados (C20:0 até C26:0) no peróxissomo.
• CH3(CH2)18COOH + Coenzima A à CH3(CH2)18COSCoA
+ H2O
• CH3(CH2)20COOH + Coenzima A à CH3(CH2)20COSCoA
+ H2O
• CH3(CH2)22COOH + Coenzima A à CH3(CH2)22COSCoA
+ H2O
• CH3(CH2)24COOH + Coenzima A à CH3(CH2)24COSCoA
+ H2O
Posteriormente, estes produtos (acil-CoA graxos de cadeia muito longa saturados) serão oxidados por Oxidases presentes no interior dos peróxissomos, onde um hidreto (H:-) e um próton (H+) são retirados e transferidos para o O2, formando assim H2O2
(imediatamente metabolizado pela catalase, formando H2O e O2) e os correspondentes acil-CoA graxos de cadeia muito longa insaturados, como por exemplo o C20:1, que após ser sintetizado no neurônio será utilizado para renovação da Bainha de Mielina.
Além disso, os peroxissomos podem degradar estes acil-CoA graxos de cadeia muito longa saturados (Beta Oxidação).
Porém, o indivíduo com adrenoleucodistrofia ligada ao cromossomo X tem uma alteração neste gene, codificando uma proteína que não consegue transportar a enzima Acido Graxo de

Cadeia Muito Longa Acil-CoA Sintetase para dentro do peroxissomo. Com isto, os ácidos graxos de cadeia muito longa saturados não serão transformados nos respectivos acil-CoA graxos e posteriomente oxidados, levando a carência dos mesmos na bainha de mielina (ocorrendo assim, a desmielinização), que poderá resultar em problemas neurológicos.
Como estes ácidos graxos não serão transformados nos acil-CoA graxos, eles