Malformaçao congenita ST

Malformaçõe s Congênitas do Sistema
Tegumentar

SISTEMA TEGUMENTAR
O sistema tegumentar é constituído pela pele e por seus anexos: glândulas sudoríparas, glândulas sebáceas, unhas, pêlos e músculos eretores dos pêlos.
Quando ocorre anomalias funcionais ou estruturais na formação do recémnascido, sejam elas manifestas ou latentes dá-se o nome de malformações congênitas. Pele e seus anexos

Pele e seus anexos

Na base da unha ou do pêlo há células que se multiplicam constantemente, empurrando as células mais velhas para cima. Estas, ao acumular queratina, morrem e se compactam, originando a unha ou o pêlo.

Hipertricose
A hipertricose é uma doença extremamente rara, caracterizada por um crescimento excessivo de pelos. As pessoas acometidas por este distúrbio apresentam a pele toda coberta de pelos, exceto as palmas das mãos e dos pés.

Hipertricose
Hipertricose Lanuginosa: o cabelo é relativamente fino e felpudo e pode chegar a 25 cm de comprimento.

Hipertricose
Síndrome de
Abras: nesta variante da doença o cabelo é mais grosso, é colorido, e cresce durante toda a vida.
Na maioria das vezes heredirária, por isso é comum que mais uma pessoa da mesma família tenha esta aletração.

Hipertricose

Ictiose
Trata-se de distúrbios resultantes da queratinização excessiva. A pele caracteriza-se por secura e formação de escamas, semelhantes às dos peixes, podendo envolver toda a superfície do corpo. Ictiose harlequim: é o tipo mais grave de ictiose. Caracterizado pelo intenso ressecamento que pode esticar a pele e virar os lábios e pálpebras do avesso. Normalmente, os bebês com este tipo de ictiose devem ser internado na
UTI logo após o nascimento;

Ictiose vulgar: é o tipo mais comum e leve de ictiose que causa o surgimento de pele seca, espessa e com aspecto de escamas até aos 5 anos de idade.

Ictiose lamelar: normalmente o bebê nasce com uma camada amarelada que escama ao longo do tempo. Ao longo da vida o paciente apresenta ressecamento na pele semelhante