Hipotireoidismo congenito

HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO

Ocorre quando a glândula tireóide do recém-nascido não é capaz de produzir quantidades adequadas de hormônios tireoidianos, o que resulta numa redução generalizada dos processos metabólicos.

Os hormônios tireoidianos regulam o metabolismo orgânico, aumentando o consumo de O2, a síntese protéica, o crescimento e a diferenciação dos tecidos. É importante na regulação da temperatura corporal, função cardiovascular, motilidade intestinal e reflexos neurológicos. Durante a vida fetal e nos dois primeiros anos, são essenciais para o crescimento e desenvolvimento do sistema nervoso e esquelético.

Incidência é de 1:3000 a 1:4000 nascidos vivos.

Razão entre os sexos: 1 afetado do sexo masculino para 2,3 do sexo feminino.

Crianças com Síndrome de Down tem um risco 35 vezes maior de apresentar HC do que a população geral.

FUNCIONAMENTO DA TIREÓIDE

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CLASSIFICAÇÃO E CAUSAS Primário: falha na glândula tireóide ⋄ mais comum dim T4 dim T3 aum TSH - Disormonogênese: falha na biossíntese do hormônio tireoidiano por defeitos herdados por herança autossômica recessiva – 10 a 15% dos casos 1:30000 - Disgenesia tireoidiana: de etiologia esporádica, por defeitos anatômicos na formação da glândula - 85% dos casos 1:4000 Secundário: deficiência de TSH na hipófise hipotireoidismo hipotalâmico-hipofisário Terciário: deficiência de TRH no hipotálamo (dim T4 e dim ou normal TSH) 1:100000 Resistência periférica aos hormônios tireoidianos: conhecida como síndrome de RHT generalizada, decorrente de diminuição da responsividade aos hormônios tireoidianos – raro aum T3 aum T4 normal ou aum TSH Transitório: deficiência de iodo, exposição intra-uterina a drogas antitireoidianas usadas por mães com hipertireoidismo, passagem de anticorpos antitireoidianos maternos, exposição pré ou pós natal a excesso de iodo (uso de