Fibrose Cística

Caso Clínico: Fibrose Cística
1.Por que pacientes com fibrose cística apresentam esteatorréia?
Apresentam estatorréia por causa de distúrbios na digestão e/ou absorção de lipídeos, causando digestão precária de lipídeos e o aumento do mesmo nas fezes. Podem apresentar deficiência na bile, insuficiência pancreática, deficiência da colipase e atrofia da mucosa intestinal.
2. Este pacientes possuem a sua disposição no mercado, microesferas de enzimas pancreáticas, que aliviam, mas não normalizam a absorção de lipídios da dieta, uma vez que há deficiência na secreção de bile. Qual o papel dos sais biliares na absorção de lipídios da dieta alimentar?
Os sais biliares são moléculas sintetizadas pelo fígado a partir do colesterol e são liberados no intestino delgado depois da ingestão de gorduras, assim, os sais tem propriedades detergentes. Esses agentes interagem com partículas de lipídeos e com o conteúdo aquoso do duodeno, tornando-as menores.
3. Seria adequado utilizar como dieta lipídica gorduras ricas em ácidos graxos de cadeia curta e média? Explique.
Sim, pois os ácidos graxos de cadeia média e curta livres podem ser absorvidos pelo estômago, passando diretamente à circulação porta e estes são degradados principalmente pelas lipases lingual e gástrica no estômago.

Caso Clínico: Deficiência de Acil‐CoA Desidrogenase de Cadeia Média (MCAD)

Responda:
1. Qual a rota metabólica dos ácidos graxos que é afetada pela deficiência de MCAD?
Afeta a primeira reação de B-oxidação de ácidos graxos.

2. Por que um paciente com deficiência de MCAD apresenta‐se hipoglicêmico no jejum? Ocorre bloqueio da oxidação hepática de ácidos graxos, que também causa desaceleração da gluconeogênese, este bloqueio acoplado com oxidação de ácidos graxos deficientes no músculo, promove utilização de glicose, levando a profunda hipoglicemia.

3. O que é cetose?
É um estágio no catabolismo que ocorre quando o Fígado converte gorduras em ácidos graxos e corpos cetônicos,