Osteogenese Imperfecta

condição, na verdade, representaria uma forma frusta de síndrome de Marfan.41 A regurgitação multivalvar da degeneração mixomatosa foi referida, também, em outros distúrbios do tecido conjuntivo, como, por exemplo, a síndrome de Ehlers-Danlos e a osteogênese imperfeita, porém ela é menos comum em pacientes com um destes distúrbios que naqueles com síndrome de Marfan.2,35,54,62 Noutro grupo de distúrbios do tecido conjuntivo, as mucopolissacaridoses, a deposição de mucopolissacarídeos nas…

miose), igualdade (isocoria, anisocoria), reflexo foto-motor estrabismo (não tem significado nessa idade), nistagmo lateral (freqüente) . Anormalidades: secreções purulentas, opacificação da córnea (indício de catarata), esclerótica azulada (osteogênese imperfecta), coloboma iridiano. Tamanho (microftalmia = diminuição do globo ocular, buftalmia = aumento do globo ocular); posição ( hipertelorismo ocular = aumento da distância entre os olhos, com achatamento da base do nariz); nível (…

dele); • as infecções (como a rubéola, a catapora e outras); • o fator mecânico (pressão mecânica exercida pelo cordão umbilical). Dentre o grupo de malformações, duas são encontradas mais freqüentemente na comunidade escolar: artrogripose e osteogênese imperfecta. 6.3.1 – Artrogripose A artrogripose caracteriza-se pela malformação das articulações do corpo, podendo haver maior ou menor grau de comprometimento, variando de criança para criança. Essas articulações podem ser ombros,…

dele); • as infecções (como a rubéola, a catapora e outras); • o fator mecânico (pressão mecânica exercida pelo cordão umbilical). Dentre o grupo de malformações, duas são encontradas mais freqüentemente na comunidade escolar: artrogripose e osteogênese imperfecta. 6.3.1 – Artrogripose A artrogripose caracteriza-se pela malformação das articulações do corpo, podendo haver maior ou menor grau de comprometimento, variando de criança para criança. Essas articulações podem ser…

achados. A doença é primária e está relacionada a proliferação mixomatosa no aparelho mitral. No entanto são descritas associações , nem sempre comprovadas, com outras síndromes: S. de Marfan, S. de Ehlers-Danlos, Osteogenesis imperfecta, pseudoxantoma elastico, poliarterite nodosa, distrofia miotônica, S. de von Willebrand, Hipertireoidismo, D. de Ebstein, CIA tipo osteo secundum, Miocardiopatia hipertrófica. Clínica Apresenta um…

fratura de fêmur distal e apropriados e de ambiente agradável, com televisão, instrumentos lúdicos e até uma área rara que consiste no escorregamento da ou infarto da cabeça femoral. É mais comum Tratamento das fraturas decorrentes da Osteogênese Imperfeita: Doença genética relativamente rara, que causa fragilidade nos ossos gerando fraturas à manipulação relativamente simples do paciente ou mesmo espontaneamente, ocorrendo encurvamento dos ossos devido ao encurtamento.…

SEQUENCIAIS ................................................................................. 63 52. GASTROPLASTIA – CIRURGIA BARIÁTRICA ..................................................................................... 66 53. TRATAMENTO DA OSTEOGÊNESE IMPERFECTA .............................................................................. 67 54. TERAPIA NUTRICIONAL ...................................................................................................................…

.................................................................. 97 56.GASTROPLASTIA....................................................................................................................... 98 57.TRATAMENTO DA OSTEOGENESIS IMPERFECTA ............................................................. 98 58.TERAPIA NUTRICIONAL ........................................................................................................... 99 MANUAL TÉCNICO-OPERACIONAL DO…

Considerando os estudos realizados para o tratamento da osteogenesis imperfecta; Considerando que a osteogenesis imperfecta constitui-se em preocupação relevante para a saúde pública, uma vez que impõe a seu portador fator de risco à saúde e limitações de qualidade de vida; Considerando a necessidade de ampliar a oferta de serviços e de criar mecanismos que facilitem o acesso ao tratamento dos portadores de osteogenesis imperfecta, quando tecnicamente indicado, resolve: Art. 1º…

atividades: a. mobilidade; b. atividades da vida diária. 2. Laudo de exame de RX. 1. Relatório Médico descrevendo as alterações ósseas, e outras deformidades e as limitações motoras. 2. Laudo de exame de RX descrevendo as lesões ósseas compatíveis com osteogênese. 1. Somente para Síndrome de Aarskog, Cockayne, de Lange, de Dubowitz, Nonam, PraderWilli, Robinow-Silverman-Smitth, Russell-Silver, Seckel, Smith-Lemli-Opitz. 2. Relatório Médico descrevendo a síndrome, as malformações…