Disturbio da oxidação de ácidos graxos

corpos cetônicos derivados da acetil-CoA e da acetoacetil-CoA que são gerados na beta oxidação hepática. As principais características clínicas dos distúrbios da oxidação dos ácidos graxos são a hipoglicemia pela falta de corpos cetônicos, cardiomiopatia e a miopatia, que, apesar de poderem acontecer simultaneamente nas doenças, geralmente preponderam em determinadas. Via metabólica Para que se possa melhor entender a fisiopatologia da doença é necessário entender, primeiramente, as vias de oxidação de ácidos graxos. Os ácidos graxos, após serem absorvidos no intestino, são transportados no sangue pela albumina ou na forma de complexos lipoproteicos. Antes de sofrerem beta oxidação, os ácidos graxos livres devem ser ativados em seus tioésteres de acil-CoAs correspondentes. Os ácidos carboxílicos de cadeia curta e média entram diretamente na matriz mitocondrial, porém, os acil-CoAs de cadeia longa, precisam se conjugar à carnitina pela enzima palmitoil transferase I (CPT I), formando a acil carnitina. Essa acil carnitina de cadeia longa, por sua vez, passam pela carnitina palmitoil transferase II (CPT II) pela ação de uma traslocase, adentrando na matriz mitocondrial. Finalmente quando os acil-CoAs de cadeia de todos os tamanhos estão presentes na matriz mitocondrial, sofrem diversos processos de reações enzimáticas que tem como resultado a liberação do acil-CoA possuindo dois carbonos e uma nova molécula de acil-CoA dois carbonos mais curta. A primeira etapa…

Bioquímica I Farmácia 1 β−Oxidação Tipos de Ácidos Graxos Classificação quanto ao tamanho da cadeia Ativação dos Ácidos Graxos CH3 - (CH2)14 - COO- + ATP Ácido graxo Classe Cadeia curta Número de carbonos 2-3 Cadeia média 4-12 Cadeia longa 12-20 Sintetase dos Acil-CoA Graxos PPi 2 Pi Para seguir a rota oxidativa, os ácidos graxos precisam ser ativados, formando os acil-CoA graxos. Neste processo há o acoplamento de duas reações e o consumo de duas ligações ricas em…

graxos de cadeia muito longa Ômega-oxidação e Alfa-oxidação Metabolismo de corpos cetônicos a) síntese de corpos cetônicos (reações, momento metabólico, local, origem dos carbonos e do NADH) b) oxidação dos corpos cetônicos nos tecidos extra-hepáticos c) regulação Deficiências associadas à oxidação de ácidos graxos e à cetogênese Lipídios... Compostos insolúveis em água e solúveis em solventes orgânicos Triacilglicerol mais abundante e importante - energia - ac. Graxos…

1ª: Caracterize os tipos de cadeia de ácido graxo que podem ser ingeridas durante a dieta e o processo de digestão e absorção das mesmas no organismo humano. R: A diferenciação das cadeias de ácido graxo se dá pelo número de carbonos, podendo ser par ou ímpar, pela presença ou ausência de insaturações e o radical presente no lado oposto do grupamento principal. Cadeias de números pares de carbonos formarão colesterol, já cadeias com números ímpares de carbonos não formarão colesterol.…

de Carbonos Cadeia Curta 2-3 Cadeia Média 4-12 Cadeia Longa 13-20 (16-18) Cadeia Muito Longa >20 5 Ácido fórmico 1 Ácido acético 2:0 Ácido butírico 4:0 Ácido cáprico 10:0 Obs: os ácidos graxos contendo 4 a 10 átomos de carbono estão presentes no leite em grandes quantidades. Ácido palmítico 16:0 Ácido palmitoléico 16:1 (9) Obs: os lipídios estruturais e os triglicerídeos contêm principalmente ácidos graxos de, no mínimo, 16 carbonos. Ácido…

lipídeos Cerca de 80% dos lipídeos provenientes da dieta são predominantemente triacilgliceróis ou triglicerídeos. Boca: O início da digestão de lipídeos da alimentação não começa na boca efetivamente. Embora, nenhuma hidrólise de triglicérides ocorra na boca, os lipídeos estimulam a secreção da lipase das glândulas serosas na base da língua (por isso se chama lipase lingual), mas como não permanece na boca sua função é quase nula. Estomago: A lipase gástrica provavelmente…

METABOLISMO DE LÍPIDOS Ácidos gordos são compostos de longa cadeia hidrocarbonada com um grupo carboxílico terminal. Constituem as unidades construtivas da estrutura dos fosfolípidos e glicolípidos, modificam proteínas após ligação covalente, são moléculas combustíveis e podem funcionar como hormonas e mensageiros intracelulares. São armazenados como triglicerídeos; as células adiposas são especializadas para os sintetizar e armazenar. Triglicerídeos  moléculas não carregadas de…

ligações alfa-1,4 de unidades de glicose que servem como pontos de ramificação, não sofrem a ação da alfa-amilase, gerando as dextrinas alfa-limite, contendo uma média de oito unidades de glicose e uma ou mais ligações glicosídicas alfa-1,6. A hidrólise final de di- e oligossacarídeos a monossacarídeos é realizada por enzimas de superfície das células epiteliais do intestino delgado (lactase, maltase, alfa-1,6-glicosidase, sacarase) liberando monossacarídeos. Di-, oligo- e…

Argininosuccínica 19. Argininemia 20. Citrulinemia 21. Acidemia Propiônica 22. 3-Metilcrotonilglicinúrica 23. Acidemia Glutárica Tipo I 24. Acidemia Isovalérica 25. Acidemia Metilmalônica 26. Acidemia Hidroximetilglutárica 27. Deficiência de Acetoacetil-CoA Tiolase Mitocondrial 28. Deficiência Multipla-CoA Carboxilase 29. Deficiência de 2-Metilbutiril Glicinúrica 30. Acidúria Isobutírica 31. Deficiência de 3-Metilglutaconil-CoA Hidratase 32. Acidemia Malônica 33.…

- Argininemia; - Hiperornitinemia (incluindo Síndrome de Hiperamonemia, Hiperornitinemia e Homocitrulinúria e Atrofia Girata da Coroide e Retina); Distúrbios da Beta Oxidação dos Ácidos Graxos: - Deficiência de Transportador de Carnitina; - Deficiência de Carnitina Palmitoil Transferase Tipo II (CPT-II); - Deficiência de Carnitina/Acilcarnitina Translocase; - Deficiência de 3-Hidroxi-Acil-CoA Desidrogenase de Cadeia Longa (LCHAD); - Deficiência de Acil-CoA Desidrogenase de…