Policitemia Vera

Policitemia Vera (PV)

INTRODUÇÃO

Neoplasias Mieloproliferativas (NMPs) são tipos de cânceres do sangue que englobam a Policitemia Vera (PV), a Trombocitemia Essencial (TE) e a Mielofibroses (MF).
NMPs são tipos de cânceres do sangue que começam com uma mutação em uma célula-tronco da medula óssea. Essa mutação, ou mudança, causa uma superprodução de qualquer combinação de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas.

COMO A POLICITEMIA VERA SE DESENVOLVE

A PV se inicia com uma produção descontrolada de células, especialmente dos glóbulos vermelhos, como resultado de mutações adquiridas nas células que formam do sangue. Devido ao fato dessas células formadoras terem a capacidade de formar não só os glóbulos vermelhos como também os glóbulos brancos e plaquetas, qualquer combinação entre essas células podem ser afetadas.
As células sanguíneas funcionam normalmente nas pessoas com PV. Sinais, sintomas e complicações da PV ocorrem porque há muitos glóbulos vermelhos e plaquetas no sangue. Embora a PV possa causar um aumento nos glóbulos brancos, especialmente nos neutrófilos, o excesso desses glóbulos não causa nenhum efeito adverso significativo.
Apesar dos pesquisadores ainda não entenderem completamente o que causa a PV, quase todos os pacientes possuem uma mutação no gene JAK2 (Janus Kinase 2). Provavelmente, quando este gene está alterado, ele desempenha um papel no aparecimento da PV.

CAUSAS E FATORES DE RISCOS

Para a maioria das pessoas que tem PV, não há razões óbvias (fatores de risco) para o desenvolvimento da doença; e sua causa não é totalmente entendida.
Quase todos os pacientes têm uma mutação no gene JAK2 (Janus Kinase 2). Este gene, quando alterado, desempenha um papel no aparecimento da PV, mas as causas precisas da doença ainda estão sendo estudadas.
A maioria das pessoas com PV não tem histórico familiar da doença e, ocasionalmente, pode haver mais de uma pessoa na família afetada. Esta doença é mais comum em judeus