Neoplasias Mieloproliferativas N O Leuc Micas

Neoplasias mieloproliferativas não leucêmicas
Neoplasia: Proliferação celular não controlada pelo organismo
Mieloproliferativa: são doenças em que as células sanguíneas precursoras crescem e se reproduzem anormalmente na medula óssea.
Sendo assim O termo neoplasias mieloproliferativas descreve um grupo de condições que surgem das células-tronco da medula óssea e caracteriza-se por proliferação clonal de um ou mais componentes hematopoiéticos na medula óssea, e em alguns casos também no fígado e baço.
São incluídas nessa classificação:
1 – Policetemia Vera
2 – Trombocitemia essencial
3 – Mielifibrose primária
Todas essas 3 doenças estão associadas com anormalidades clonais de genes que codificam tirosinoquinases citoplasmáticas ou receptoras. Todas as 3 doenças são caracterizadas pela mutação no gene JAK2 (quinase 2 Janus-associada) em proporção variável. Não se sabe por que a mesma mutação associa-se a três doenças distintas, é possível que se deva a célula em que surgiu a mutação, à configuração genética do paciente e entre outros fatores.
O JAK2 desempenha papel fundamental no desenvolvimento mieloide (qualquer leocócito que não seja linfócito) por traduzir sinais de diversas citocinas e fatores de crescimento.
POLIGLOBULIA
Aumento da concentração de hemácias de acordo com o que é referência para idade e sexo do paciente.
É dividida em poliglobulia absoluta/real (aumento de hemácias) e poligobulia relativa (quantidade de hemácias normal + diminuição do volume plasmático).
Poliglobulia absoluta subdivide-se em primária (as células progenitoras apresentam uma resposta exagerada as citocinas) e secundária. A primária pode ser congênita ou adquirida.
A adquirida origina-se da mutação do gene JAK 2 que da origem a Policitemia Vera

POLICITEMIA VERA .
Na Policitemia vera ocorre o aumento das hemácias circulantes, que é causado por transformação maligna clonal de uma célula-tronco da medula óssea. A doença resulta de mutação somática de uma única