peroxissomo

Doenças relacionadas às Organelas:

Doenças Mitocondriais:
As doenças mitocondriais são categorizadas de acordo com o órgão que afetam. Defeitos na fosforilação oxidativa afetam os tecidos com maiores necessidades de ATP. Cérebro, coração, fígado, musculatura esquelética e olhos são exemplos de órgão afetados nos distúrbios mitocondriais. Retardos de desenvolvimento, problemas de crescimento, perda de coordenação da musculatura, e perda de visão são sintomas associados a essas doenças.
A síndrome de KEARNES -SAYRE é um exemplo de distúrbio mitocondrial causado por defeitos no DNAmt. Essa condição rara causa paralisia na musculatura dos olhos e degeneração da retina. A deleção de uma grande região do DNAmt, é responsável pelo desenvolvimento dessa síndrome. A NEUROPATINA ÓPTICA DE LEBER causa cegueira principalmente em homens adultos jovens. Uma única alteração (mutação pontual) no DNAmt,causa esse distúrbio. Deleções no DNAmt podem causar a síndrome de PEARSON , caracterizada por disfunções na medula óssea e no pâncreas. Atualmente não existe cura para essas doenças mitocondriais, e os tratamentos visam a reduzir os sintomas e evitar a progressão de doenças.

Bibliografia: CHANDAR, NALINI . BIOLOGIA CELULAR E MOLECULAR pág.51.

Doenças lisossômicas de Deposito:
As doenças lisossômicas de depósito são causadas por defeitos nas hidrolises ácidas. (Uma exceção é doença celular 1, em que as hidrolises não são transportadoras adequadamente para o lisossomos.)Em um lisossomo normal e saudável, existem cerca de 40 hidrolises ácidas distintas. A ausência de um tipo em particular pode levar ao acúmulo das macromoléculas que servem como seu substrato. Dessa forma os lisossomos armazenam essas moléculas em vez de degrada-las. Essas doenças são classificadas pelo tipo de molécula acumulada em níveis tóxicos no interior dor lisossomo por ex: mucopolissacarídeos também conhecido como HURLER E DE HUNTER . Essas duas síndromes são bastante severas com perda de