osteogenese

INTRODUÇÃO

O tema do presente trabalho é: A osteogênese na infância. Osteogênese imperfeita é uma doença genética caracterizada por fragilidade óssea e causada por alterações no colágeno tipo 1. A incidência em nosso meio ainda é desconhecida. O espectro clínico varia de casos leves a graves. O gênero foi desenvolvido nesta pesquisa, com o intuito de que esta incidência em nosso meio ainda é desconhecida. O espectro clínico varia de casos leves a graves. Fraturas de repetição, deformidades ósseas e baixa estatura são os achados mais comuns. O principal diagnóstico diferencial é com maus tratos na infância. Ao tratamento de suporte tem sido acrescido o uso de bisfosfonados – drogas que inibem a reabsorção óssea –, com resposta positiva na diminuição das fraturas e aumento da densidade mineral óssea.
Os conceitos que foram desenvolvidos nesta pesquisa dizem a respeito de que divide a patologia em quatro grupos, esta classificação é mais utilizada a nível internacional. O Tipo I é a forma mais branda da osteogênese imperfeita, com fraturas ósseas pós-nascimento e deformidades moderadas e fragilidade menos grave que nos outros tipos. Tipo II são os mais graves envolvidos e a maioria dos bebês morrem no período perinatal. Esses bebês são extremamente frágeis e sofrem múltiplas fraturas ainda no útero materno. Tipo III sofrem fraturas espontâneas, seu prognóstico é severo, na maioria das vezes estes pacientes são impossibilitados de andar, muitos morrem por insuficiência respiratória durante a primeira infância ou pouco depois. Tipo IV possui prognóstico de leve a moderado, a fragilidade óssea dos afetados por este tipo se manifesta com frequência através da curvatura dos ossos longos. Pode ser diferenciado do Tipo I por haver um envolvimento ósseo mais grave e um grau de osteoporose mais elevado. Pela classificação, o tipo I é o que apresenta melhor condição para atividades funcionais.