Osteogenese

Universidade da Amazônia- UNAMA

Monique do Carmo

Osteogênese

Belém
2010

1. Conceito Osteogênese imperfeita (OI) é o nome que se da a uma doença genética e hereditária do tecido conjuntivo ocasionada por uma deficiência do colágeno tipo I (proteína que dá consistência e resistência, encontrada principalmente na matriz óssea, mas também na pele, veias e outros tecidos do corpo) do organismo é a responsável pelas características da doença. Osteogênese imperfeita também é conhecida como ossos de vidro, é uma doença genética relativamente rara (atinge em média 1 a cada 21 mil nascidos) que provoca principalmente a fragilidade dos ossos. Os ossos das pessoas que têm Osteogênese Imperfeita se quebram com facilidade, ou seja, com elas acontecem fraturas por traumas simples, que não seriam suficientes para provocá-las em outras pessoas: uma pequena queda ou pancada, um esbarrão em algum obstáculo e até mesmo, nos casos mais graves da doença, um movimento do corpo mais brusco. Existem ainda as fraturas espontâneas, que ocorrem sem nenhuma causa aparente. Como conseqüência de fraturas e micro fraturas pode haver o encurvamento dos ossos das pernas, braços e às vezes da coluna. Mesmo sem fraturas isso também pode acontecer, pelas características da formação óssea do portador. Outra característica importante da OI é que apesar da sua fragilidade, os ossos se consolidam normalmente, a não ser em casos em que exista alguma deformidade muito grande. A OI é uma patologia (doença) que, segundo se sabe, existe desde a Antigüidade. Foi encontrada, inclusive, uma múmia egípcia, portadora de Osteogênese Imperfeita, datada do ano 1000 a.C. Estima-se que no Brasil existam pelo menos 12 mil portadores de Osteogênese Imperfeita.

2. Etiologia A maioria dos portadores de Osteogênese Imperfeita costuma ter dezenas de fraturas, ossos que se curvam e outras duas