FRUTOSEMIA
A Frutosemia é uma doença pouco conhecida por atingir uma pequena parcela da população. A doença é causada pela ausência de uma enzima no fígado. Quando uma pessoa ingere uma fruta, por exemplo, não é possível metabolizar a frutos, fazendo com que o açúcar não se converta em glicose. A Frutosemia pode causar hipoglicemia, o aumento ou alguma lesão no fígado e até mesmo a morte. Outra característica importante de quem tem esta doença é a baixa estatura, evidenciada pela falta de algumas vitaminas em seu organismo durante o crescimento. Não é tão difícil descobrir a frutosemia, mas seus sintomas estão presentes em diversas outras doenças. Uma pessoa que possui esta intolerância não pode comer absolutamente nada com açúcar, porque vomita. O corpo não aceita nenhum desses alimentos e, por isso, é possível saber que existe algo de errado. Na alimentação, o portador da doença hereditária fica proibido de comer todas as fórmulas infantis com sacarose ou frutos e, frutas, com exceção do limão e do abacate, qualquer tipo de produto preparado com açúcar, incluindo as carnes processadas, mel e todos os seus derivados, além de todos os medicamentos com adição de açúcar em sua composição. Depois de diagnosticada a doença, por se tratar de uma dieta com muitas particulaeridades, é de extrema importância que o paciente faça, acompanhamento nutricional.
1-Definição
A frutosemia trata-se de uma desordem genética, de caráter autossômico recessivo, caracterizada pelo erro inato do metabolismo da frutose, em decorrência da deficiência da enzima aldolase B.
Os portadores desta desordem não apresentam sintomas até ingerirem alimentos que contenham frutose (como frutas e legumes). Quando esta última entra no organismo, a deficiência da enzima aldolase B leva ao acúmulo da frutose-1-fosfato, que, por sua vez, afeta a gliconeogênese e a regeneração da adenosina trifosfato (ATP).
2-Causa e Ocorrencia deficiência da enzima aldolase B
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