Intolerância a Frutose ( Frutosemia)

Frutosemia ( intolerância a Frutose)
É uma doença hereditária autossômica, causada pela falta da enzima frutose-1-fosfato aldolase, algumas pessoas são sensíveis à frutose, enquanto outras podem suportar quantidades moderadas.
Frutose é um tipo de açúcar encontrado em frutas, vegetais e mel. Muitas vezes a frutosemia é assintomática ate a ingestão de alimentos. Como consequência ira acometer seriamente os rins, fígado e intestino delgado, que pela ausência da enzima não há a metabolização dos açucares que será absorvida pelo organismo.

Sintomas

Em alguns pacientes após a ingestão da Frutose os sintomas podem ser assintomático, enquanto em outros são bastante visíveis. Os sintomas apresentados são:
Dor abdominal Vômitos Diarreia
Febre
Hipoglicemia acompanhado de sudorese Tremores
Palidez
Acidose metabólica Insuficiência renal crônica
Icterícia
Doença hepática que evolui para a cirrose
Hepatoesplenomegalia
Convulsões e no pior dos casos o paciente pode entrar em coma levando a óbito.

Diagnostico

A intolerância a frutose é observada a partir dos 6 meses de idade, com o inicio da introdução de outros alimentos, a criança irá apresentar vômitos sem causas.
O diagnostico para a frutosemia é feita através do exame de urina, a investigação de fosfato e glicose após o consumo de substancias contendo frutose.
No diagnostico medico, após a realização dos exames simples, pode ser observado se o paciente apresenta sinais de icterícia, se o fígado e o Baco estão no tamanho normal, observar se o açúcar no sangue esta em quantidade normal pode ser realizados exames mais completos, como teste de tolerância, biopsia hepática para analisar as enzimas. Pode optar por retirar o consumo de alimentos que contenha frutose da dieta dos pacientes e depois de um tempo reintroduzir novamente os alimentos, observando assim o comportamento deles após o consumo.
De acordo com os resultados dos exames colhidos, ira apresentar sintomas que confirme