Fibrose Cística

INTRODUÇÃO

Nas últimas décadas, a fibrose cística passou por importantes transformações, desde os primeiros anos após a sua descrição, quando era tida como uma doença pouco freqüente e, conseqüentemente, pouco diagnosticada e apresentando uma sobrevida mediana baixa quando apenas poucos pacientes chegavam à vida adulta. Porém, hoje em dia, é uma das doenças mais estudadas, com um aumento dramático em sua sobrevida, e sendo na atualidade um dos diagnósticos diferenciais mais freqüentemente investigados em pacientes com doença pulmonar crônica ou de apresentação desusada.

O diagnóstico e o tratamento da Fibrose Cística vêm apresentando significativo progresso, relacionado principalmente com um maior número de profissionais de saúde motivados e envolvidos com esta grave doença.

O objetivo deste trabalho é demonstrar como o estudo sobre a Fibrose Cística tem se intensificado, sendo elaboradas longas pesquisas, demonstrando todos os aspectos da doença, sejam eles fisiológicos, patológicos, bioquímicos e etiológicos, de forma clara e coesa, permitindo assim a compreensão do assunto.

Uma extensa revisão foi elaborada para que houvesse os resultados, sendo estes divididos em: epidemiologia, diagnósticos, genética, microbiologia, assistência de enfermagem à criança, adolescente e família fibrocística, qualidade de vida e a fibrose cística, dentre outros.

FIBROSE CÍSTICA

Também conhecida como mucoviscidose, a fibrose cística ou apenas FC, é uma doença genética autossômica (não ligada ao cromossoma X) recessiva (que são necessários para se manifestar mutações nos dois cromossomas do par afetado), grave, sem cura, causada por um distúrbio nas secreções de algumas glândulas, que afeta as glândulas exócrinas (glândulas produtoras de muco), provocando alterações nos pulmões, pâncreas, fígado e intestino.

O cromossoma afetado é o cromossoma 7, sendo este responsável pela produção de uma