Fibrose cística

S76 Jornal de Pediatria - Vol. 74, Supl. 1, 1998
0021-7557/98/74 - Supl.1/S76

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ARTIGO DE REVISÃO

Fibrose cística
Cystic fibrosis
Francisco J. C. Reis1, Neiva Damaceno2

Resumo
Objetivo: Devido aos grandes avanços recentes no tratamento da fibrose cística e à necessidade de maior conhecimento da doença pelos pediatras, os autores se propõem a fazer uma revisão extensa sobre o assunto. Material e Métodos: Foram selecionados os trabalhos científicos mais relevantes na literatura médica internacional em relação ao tema, no sentido de se obterem informações completas e atualizadas sobre o mesmo. Resultados: Foi elaborada uma revisão extensa sobre fibrose cística abordando os seguintes tópicos: introdução, marcos históricos, genética, fisiopatogenia, microbiologia das infecções pulmonares, manifestações clínicas, critérios clínicos e laboratoriais do diagnóstico, diagnóstico diferencial, tratamento e prognóstico. J. pediatr. (Rio J.). 1998; 74 (Supl.1): S76-S94:fibrose cística, mucoviscidose, diagnóstico, tratamento, prognóstico, fatores de risco.

Abstract
Objective: Due to the great advances recently achieved in the treatment of Cystic Fibrosis as well as to the fact that pediatricians need to have a better understanding of this disease, the authors propose an extensive review of the subject. Methods: We selected the most outstanding publications on Cystic Fibrosis in the international literature of the recent years, with the purpose of being up-to-date and at the same time offering a practical synthesis for the readers. Results: We elaborated an extensive review about Cystic Fibrosis covering the following topics: historical remarks, genetics, physiopathogenesis, microbiology of pulmonary infections, clinical manifestations, clinical and laboratorial criteria for diagnosis, differential diagnosis, treatment and prognosis. J. pediatr. (Rio J.). 1998; 74 (Supl.1): S76-S94: cystic