Doencas lisossomicas

Doenças degenerativas mitocondriais e lisossómicas Aula desgravada de Biopatologia DOENÇAS DEGENERATIVAS MITOCONDRIAIS E LISOSSÓMICAS Leccionada por: Prof. Paula Duarte INTRODUÇÃO Grandes grupos de doenças: - degenerativas - inflamatórias - neoplásicas -As doenças lisossómicas e mitocondriais são incluídas no grupo das doenças degenerativas; -No entanto as doenças mitocondriais estão envolvidas em processos que se relacionam com as doenças neoplásicas; - As doenças degenerativas abordadas nesta aula têm relação com perda de capacidade e função a nível celular e orgânico; -Podemos dividi-las em: 1. Doenças por intoxicação, que provocam danos celulares tóxicos. a) São doenças que afectam reacções metabólicas e portanto são uma sequência de actividades catalíticas, envolvendo por isso enzimas, sequência de subprodutos até à obtenção de um produto final celular que, ou pode ser utilizado pela célula ou metabolizado sem problemas para as células; b)Um erro na sequência das reacções metabólicas envolve dois possíveis trajectos: seguem vias metabólicas alternativas (não importantes quando a via principal está activa), que levam à formação de produtos que podem ser tóxicos para a célula; ou desse bloqueio o produto resultante não é metabolizado, mas sim acumulado; 2. Doenças por deficiência energética da célula e portanto levam a uma perda da função; DOENÇAS LISOSSÓMICAS Generalidades ► São também nominadas doenças de acumulação; ► Os lisossomas são vesículas intracitoplasmáticas

DOENÇAS DEGENERATIVAS MITOCONDRIAS E LISOSSÔMICAS Existem três grandes grupos de doenças: - degenerativas - inflamatórias - neoplásicas 1) Doenças por intoxicação (provocam danos celulares). a) Afetam o metabolismo e através de reações catalíticas, que utilizam enzimas, obtendo um produto final que pode ser utilizado pela célula ou metabolizado sem problemas para as células. b) Um erro na sequência das reações metabólicas envolve dois possíveis trajetos: vias…

Grandes grupos de doenças: - degenerativas - inflamatórias - neoplásicas -As doenças lisossómicas e mitocondriais são incluídas no grupo das doenças degenerativas; -No entanto as doenças mitocondriais estão envolvidas em processos que se relacionam com as doenças neoplásicas; - As doenças degenerativas abordadas nesta aula têm relação com perda de capacidade e função a nível celular e orgânico; -Podemos dividi-las em: 1. Doenças por intoxicação, que provocam…

DOENÇAS LISOSSÓMICAS Generalidades _ São também nominadas doenças de acumulação; - Os lisossomos são vesículas intracitoplasmáticas ricas em enzimas (hidrólises) em PH ácido. Estas enzimas são produzidas no retículo endoplasmático, passam depois para o complexo de Golgi, onde são processadas, depois incluídas em vesículas que se vão fundir com os endossomas, formando-se assim os lisossomas; Doenças degenerativas mitocondriais e lisossómicas 2 _ No complexo de Golgi vão ser…

os produtos finais da digestão de macromoléculas (tais como aminoácidos, açúcares,nucleotídeos e até mesmo pequenos peptídeos) transitem para o citosol onde serão excretados ou reutilizados pela célula.1 A membrana do lisossomo possui também bombas de H+, que, através da hidrólise de ATP, bombeiam íons H+ para o lúmen, mantendo assim o pH ácido, ideal para a ação enzimática. A maioria das membranas lisossomais é altamente glicosilada, de modo que lhe é conferida proteção das enzimas…

os produtos finais da digestão de macromoléculas (tais como aminoácidos, açúcares,nucleotídeos e até mesmo pequenos peptídeos) transitem para o citosol onde serão excretados ou reutilizados pela célula.1 A membrana do lisossomo possui também bombas de H+, que, através da hidrólise de ATP, bombeiam íons H+ para o lúmen, mantendo assim o pH ácido, ideal para a ação enzimática. A maioria das membranas lisossomais é altamente glicosilada, de modo que lhe é conferida proteção das enzimas…

Centro Universitário de João Pessoa – UNIPÊ Centro de Ciências da Saúde Departamento de Fonoaudiologia Camila de Miranda Oliveira Darlyane de S. Barros Rodrigues Deborah Soares Brandão Jayne Gabrielle Macedo Alves Layse Rodrigues Cardoso DOENÇAS LISOSSÔMICAS João Pessoa - PB 2014 Sumário DOENÇAS LISOSSÔMICAS 1. Introdução Os lisossomos são componentes chave na…

Doença de Gaucher: A doença de Gaucher (deficiência da β-glicosidase ácida) foi a primeira doença lisossômica a ser tratada por meio de TRE. São descritos três tipos principais desta doença6: (1) tipo I - é o mais comum, sendo caracterizado pelo quadro visceral (hepatoesplenomegalia), envolvimento ósseo e hematológico (anemia, plaquetopenia), e ausência de comprometimento neurológico; (2) tipo II - as manifestações clínicas são muito precoces e há comprometimento neurológico importante e…

2. Núcleo celular: cromossomos do DNA 3. Ribossomos: faz a síntese de Proteínas 4. Vesículas 5. Ergastoplasma ou Retículo endoplasmático rugoso (RER): transporte de proteínas (há ribossomos grudados nele) 6. Complexo de Golgi armazena e libera as proteínas 7. Micro túbulos 8. Retículo Endoplasmático Liso: transporte de proteínas 9. Mitocôndrias: Respiração 10. Vacúolo: existem em célula animal, porém são muito maiores na célula vegetal, serve como reserva energética 11. Citoplasma 12.…

Doenças relacionadas às Organelas: Doenças Mitocondriais: As doenças mitocondriais são categorizadas de acordo com o órgão que afetam. Defeitos na fosforilação oxidativa afetam os tecidos com maiores necessidades de ATP. Cérebro, coração, fígado, musculatura esquelética e olhos são exemplos de órgão afetados nos distúrbios mitocondriais. Retardos de desenvolvimento, problemas de crescimento, perda de coordenação da musculatura, e perda de visão são sintomas associados a essas…