organela lisossomos

Lisossomos ou lisossomas citoplasmáticas são organelas celulares que têm como função a degradação de partículas vindas do meio extra-celular, ér, bais ou benos.. assim como a reciclagem de outras organelas e componentes celulares envelhecidos. Seu objetivo é cumprido através dadigestão intracelular controlada de macromoléculas (como, por exemplo, proteínas, ácidos nucléicos, polissacarídeos, e lipídios), catalisada por cerca de 50 enzimas hidrolíticas, entre as quais se encontram proteases, nucleases, glicosidases, lipases, fosfolipases, fosfatases, e sulfatases. Todas essas enzimas possuem atividade ótima em pH ácido (aproximadamente 5,0) o qual é mantido com eficiência no interior do lisossomo. Em função disto, o conteúdo do citosol é duplamente protegido contra ataques do próprio sistema digestivo da célula, uma vez que a membrana do lisossomo mantém as enzimas digestivas isoladas do citosol (essa função é exercida, aparentemente, pelos carboidratos que ficam associados à face interna da membrana), mas mesmo em caso de vazamento, essas enzimas terão sua ação inibida pelo pH citoplasmático (aproximadamente 7,2) causando dano reduzido à célula.
Os lisossomos são caracterizados, não só por seu conteúdo enzimático, como por sua membrana envoltória única dentre as organelas: proteínas transportadoras contidas nessa membrana, permitem que os produtos finais da digestão de macromoléculas (tais como aminoácidos, açúcares,nucleotídeos e até mesmo pequenos peptídeos) transitem para o citosol onde serão excretados ou reutilizados pela célula.1 A membrana do lisossomo possui também bombas de H+, que, através da hidrólise de ATP, bombeiam íons H+ para o lúmen, mantendo assim o pH ácido, ideal para a ação enzimática. A maioria das membranas lisossomais é altamente glicosilada, de modo que lhe é conferida proteção das enzimas contidas no lúmen.

DOENÇAS LISOSSÓMICAS

Generalidades

► São também nominadas doenças de acumulação;
► Os lisossomas são