sindrome da hiper igm

INTRODUÇÃO A síndrome da Hiper- igM é uma deficiência imunologia rara, onde defeitos genéticos irão resultar na combinação errada na classe das imunoglobulinas, ele é uma doença genética de transmissão hereditária onde os pacientes apresentam uma elevada quantidade de igM, e baixas quantidades de IgG, IgA. Pacientes com a síndrome da hiper IgM são suscetíveis a infecções recorrentes graves. A doença é caracterizada por diminuição dos níveis de imunoglobulina G no sangue e os níveis normais ou elevados de IgM. Um número de diferentes defeitos genéticos podem causar a síndrome Hiper IgM. A forma mais comum é herdada como um cromossomo X ligado. A maior parte das outras formas é herdada de forma autossômica recessiva e, portanto, pode afetar tanto meninos e meninas. 1 SÍNDROME DA HIPER-IGM A síndrome da hiper- IgM tem como sua principal característica a diminuição ou incapacidade do corpo na produção dos anticorpos IgG, IgA e IgE provenientes do IgM. Ela pode causar sérios defeitos genéticos em seus portadores. Com a diminuição na produção dessas imunoglobulinas os doentes tem como resultado uma imunodeficiência primaria, causada por sua vez pela diminuição dos IgG, IgA e IgE, e um grande aumento na produção de IgM. 2 FORMAS DE ADQUIRIR A DOENÇA Esta doença pode ser passada das seguintes formas: Hereditária ligada ao cromossomo X, que por sua vez infecta apenas o sexo masculino; Hereditárias autossômicas recessivas infectando ambos os sexos. 3 COMO A…

SÍNDROME DE HIPER-IGM Os doentes com Síndrome de Hiper-IgM (SHIGM) não têm capacidade de produzir anticorpos (imunoglobulinas) IgG, IgA e IgE apartir da IgM. É portanto característica desta doença a diminuição dos níveis séricos da IgG, IgA e IgE e níveis normais ou elevados de IgM. Diferentes defeitos genéticos foram já identificados no Síndrome de Hiper-IgM. A forma mais frequente é hereditária, ligada ao cromossoma X, afetando apenas o sexo masculino. As outras formas…

SÍNDROME DE HIPER-IgM Os doentes com Síndrome de Hiper-IgM (SHIGM) não têm capacidade de produzir anticorpos (imunoglobulinas) IgG, IgA e IgE apartir da IgM. É portanto característica desta doença a diminuição dos níveis séricos da IgG, IgA e IgE e níveis normais ou elevados de IgM. Diferentes defeitos genéticos foram já identifi cados no Síndrome de Hiper-IgM. A forma mais frequente é hereditária, ligada ao cromossoma X, afectando apenas o sexo masculino. As outras formas…

desordens congênitas, mas esta medida está associada a sérias complicações, principalmente nos casos utilizando HLA não idêntico ao do doador. Neste sentido, melhorar o prognóstico pós-transplante – o que passa pela obtenção da estabilidade de células precursoras dos doadores, mesmo que modificações genéticas devam ser implementadas – permanece como grande desafio para os pesquisadores(4). Com base nestas ponderações, o objetivo do presente artigo é apresentar os aspectos mais…

infecções Infecções bacterianas, virais, por protozoários, helmínticas e por fungos podem levar a deficiências de células B, T, PMN e macrófagos. A mais importante entre elas é a síndrome de imunodeficiência adquirida (SIDA). Imunodeficiências secundãrias são também encontradas em malignidades. Anormalidade imunológicas na SIDA Todas as imunodeficiências adquiridas estão compreendidas através do entendimento da SIDA, que é causada pelo Virus da Imunodeficiência Humana (HIV)-1. Este…

As IP podem envolver a imunidade inata: Doenças Fagocitárias, imunodeficiências do sistema complemento e imunidade adaptativa: Anomalias na maturação dos linfócitos B, anomalias na maturação dos linfócitos T, anomalias na maturação dos linfócitos T e B. Atualmente a Organização Mundial de Saúde (OMS) elenca mais de 150 tipos diferentes de imunodeficiência primária. Há diferentes tratamentos disponíveis para diferentes tipos de IP. Hábitos saudáveis também podem melhorar os resultados. Os…

dissulfeto. As cadeias leves e pesadas têm uma porção constante e uma porção variável. A porção variável apresenta o sítio de ligação ao antígeno, contendo ainda regiões hipervariáveis denominadas Regiões Determinantes de Complementariedade-1 (CDR-1), CDR-2 e CDR3, responsáveis pelas regiões de maior diversidade e especificidade de reconhecimento do antígeno. A porção constante do anticorpo contém o fragmento Fc (Fragment crystallizable) responsável pelas funções diferentes dos isotipos…

2004 / Matheux, et al, 2004). A maiorias dessas imunodeficiências de origem genética se manifestam nos primeiros anos de vida. Normalmente, acomete quadros de infecção recidiva por microrganismos resistentes à antimicrobianos (Lim et al, 2004). Este tipo de patologia pode ter início com quadros leves e chegar a levar o paciente a óbito. Sintomas como erupções cutâneas, anomalias de face, sistema esquelético, cardíaco e despigmentação podem ser aparentes (Chang et al, 2006). O…

precipitação de moléculas estranhas que são agressivas, podem torná-las inócuas. Existem cinco classes de imunoglobulinas com função de anticorpos, são elas: IgA, IgD, IgE, IgG e IgM. Estas se diferenciam pelas suas propriedades biológicas, localizações funcionais e capacidade de lidar com os diversos antígenos. As imunoglobulinas são moléculas de estrutura tridimensional, sendo que cada uma possui duas cadeias pesadas, unidas a uma cadeia leve cada, através de duas pontes deenxofre e…

células B. A síndrome clínica mais comum causada pelo bloqueio da maturação de células B é a agamaglobulinemia ligada ao X. Neste distúrbio, as células B na medula óssea são incapazes de amadurecer além do estagio de pré-célula B, resultando numa diminuição importante ou ausência de linfócitos B maduros e imunoglobulinas séricas. Os defeitos seletivos na maturação de celulas T são raros, sendo que o mais freqüente é a Síndrome de DiGeorge, que resulta do desenvolvimento incompleto do…