Imunodeficiência Combinada Grave

UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO - CAMPUS PROFESSOR ALOÍSIO TEIXEIRA - MACAÉ
Imunodeficiência Combinada Grave

Macaé
Maio de 2014

1. Introdução
De acordo com Tortora (2012), a ausência de uma resposta imunológica suficiente é chamada de imunodeficiência, podendo ser congênita ou adquirida.
Algumas pessoas nascem com um sistema imune defeituoso. Os defeitos, ou a ausência, de

uma

série

de

genes

herdados

podem

resultar

em

imunodeficiências congênitas.
As imunodeficiências congênitas são desregulações imunológicas heterogêneas capazes de acometer diferentes respostas imunes: adaptativa, celular, humoral e inata. Além de mecanismos inespecíficos de resposta, mediados por barreiras epiteliais, proteínas do sistema complemento e células, dentre outros (Limet al, 2004 / Matheux, et al, 2004).
A maiorias dessas imunodeficiências de origem genética se manifestam nos primeiros anos de vida. Normalmente, acomete quadros de infecção recidiva por microrganismos resistentes à antimicrobianos (Lim et al, 2004).
Este tipo de patologia pode ter início com quadros leves e chegar a levar o paciente a óbito. Sintomas como erupções cutâneas, anomalias de face, sistema esquelético, cardíaco e despigmentação podem ser aparentes (Chang et al, 2006).
O sistema imune constituí um conjunto de componentes que tem como função agir na defesa contra agentes patogênicos e neoplasias, atuando através do reconhecimento do agente agressor pelos receptores de superfície em células T e por anticorpos de superfície (IgM e IgD) nos linfócitos B, garantindo, sobretudo, a homeostase das células que fazem parte dos diversos órgãos do corpo e sistemas de um indivíduo. Algumas doenças causam apenas poucas ou pequenas deteriorações do sistema imune, enquanto que outras podem destruir a capacidade que o corpo tem de combater uma determinada infecção (ABBAS et al, 2008).
A imunodeficiência combinada grave (SCID) é uma desregulação imune