Síndrome de crouzon

SÍNDROME DE CROUZON Crouzon nasceu em Paris, em 1874 e era Neurologista. Em 1912 ele apresentou 2 casos de malformação esquelética (mãe e filho), descrito como DISOSTOSE CRANIOFACIAL. 19 anos mais tarde e com mais estudos da síndrome, ele a diferenciou da publicada por Apert (1906), embora concordassem com as semelhanças sobre hereditariedade. Crouzon morreu aos 64 anos, em sua cidade natal. É uma afecção rara, que compromete o desenvolvimento crânio-facial. A Síndrome de Crouzon se diferencia da simples craniossinostose (fusão sutural prematura isolada ou associada a outras anomalias) pela associação às malformações faciais. Sua freqüência é relativamente baixa, porém a mais freqüente da classe e com graves conseqüências aos portadores, principalmente quando o diagnóstico é tardio. A mutação nos genes que codificam o receptor 2 do fator de crescimento do fibroblasto (FGFR2) é responsável pelas deformidades. 25 mutações já foram identificadas no FGFR2 e estão relacionadas com a síndrome. Na síndrome de Crouzon, ocorre a junção prematura dos ossos do crânio; e a ordem e a taxa da fusão dessa sutura é que determina o grau de deformidade e de inabilidade. Essas 3 características quem compõem a TRÍADE, formam a Síndrome: deformidades do crânio, anomalias faciais e exoftalmia. A sutura fundida restringe o desenvolvimento do cérebro, que cresce na direção das outras suturas que estão abertas, causando as deformidades. A Síndrome de Crouzon caracteriza-se por ser uma

Síndrome de Crouzon O que é: A síndrome de Crouzon, também conhecida por Disostose craniofacial, é uma doença rara onde há um fechamento prematuro das suturas do crânio levando a diversas alterações cranianas e faciais. Além disso a síndrome pode gerar alterações em todos os sistemas do corpo, fazendo com que o paciente tenha que ser submetido a diversas cirurgias durante a vida. Diagnóstico da Síndrome de Crouzon O diagnóstico da síndrome de…

Características Gerais A síndrome de Crouzon é uma afecção rara, que compromete o desenvolvimento do esqueleto crânio-facial e que, apesar de incomum, possui 50% de risco de transmissão quando um dos pais possui a doença. Não há distinção de acometimento quanto ao sexo, porém quando as craniostenoses são dos tipos sagitais e metópicas sua predominância aumenta no sexo masculino, enquanto a craniostenose coronal é mais encontrada no sexo feminino. Essa síndrome pode ser evidenciada…

A síndrome de Crouzon, também conhecida como disostose crânio-facial tipo I, é uma doença rara de origem genética, caracterizada por comprometer o desenvolvimento do esqueleto crânio-facial. Quando os pais são portadores do gene defeituoso, estes apresentam 50% de chance de transmiti-lo à prole. Existem estudos que levantam a hipótese dessa doença estar relacionada com a idade paterna avançada Foi descrita pela primeira vez, no ano de 1921, por Octave Crouzon, que definiu a presença,…

Síndrome de Crouzon A síndrome de Crouzon ou disostose crânio-facial foi descrita pela primeira vez no ano de 1921 por Louis Crouzon e constitui um dos tipos das síndromes do grupo das craniossinostoses. Esse grupo heterogêneo de síndromes caracteriza-se por uma fusão (ou sinostose) sutural prematura que ocorre isoladamente ou associada a outras anomalias. A síndrome de Crouzon, associada com a de Apert, é a mais conhecida e incidente, podendo ser diferenciada da simples…

FACULDADE SEAMA CENTRO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE CURSO DE GRADUAÇÃO EM PSICOLOGIA Síndrome de Crouzon: Fatores envolvidos a origem genética. MACAPÁ 2012 Síndrome de Crouzon: Fatores envolvidos a origem genética. Projeto para seminário apresentado á disciplina Genética Humana, curso de graduação em psicologia segundo semestre, sob orientação docente de Moacir. Macapá 2012 FACULDADE SEAMA…

Síndrome de Crouzon O que é: A síndrome de Crouzon, também conhecida por Disostose crânio-facial, é uma doença rara onde há um fechamento prematuro das suturas do crânio levando a diversas alterações cranianas e faciais. Além disso a síndrome pode gerar alterações em todos os sistemas do corpo, fazendo com que o paciente tenha que ser submetido a diversas cirurgias durante a vida. Diagnóstico da Síndrome de Crouzon O diagnóstico da síndrome de Crouzon pode ser feito…

Artigo Original Síndrome de Crouzon: Revisão de Literatura Crouzon’s Syndrome: Literature Review Dorivaldo Lopes da Silva*, Francisco Xavier Palheta Neto**, Stéphanie Gonçalves Carneiro***, Angélica Cristina Pezzin Palheta****, Marcela Monteiro*****, Sarah Crestian Cunha*****, Cláudio Tobias Acatauassú Nunes******. * Aluno do Sexto Ano do Curso de Graduação em Medicina da Universidade do Estado do Pará. Monitor da Disciplina de Otorrinolaringologia da Universidade do Estado do…

Anomalias Genéticas no Homem Síndrome de Down Características Há muito tempo, que o risco de ter uma criança com trissomia do 21 aumenta com a idade materna. Por exemplo, o risco de ter um recém-nascido com síndrome de down, se a mãe tem 30 anos é de um em 1.000. Se a mãe tiver 40 anos, o risco é de nove em 1.000. As pessoas com síndrome de down costumam ser menores e tem um desenvolvimento físico e mental mais lento do que o normal. A maior parte dessas pessoas tem retardo mental de…

UNI-BH CENTRO UNIVERSITÁRIO DE BELO HORIZONTE LUCIANE ALVES DOS SANTOS SÍNDROME DE CROUZON Belo Horizonte 2011 LUCIANE ALVES DOS SANTOS SÍNDROME DE CROUZON Trabalho sobre síndrome UNI-BH Centro universitário de Belo Horizonte Professora: Tatiana Papa Pimenta Quites Belo Horizonte 2011 SÍNDROME DE CROUZON CONCEITO A síndrome de Crouzon é uma afecção rara, que…