Deficiencia Da Piruvato Quinase

sequências organizadas: vias metabólicas *enzimas reguladoras controlam a velocidade de reação *síntese de macromoléculas a partir de precursores mais simples *degradação de nutrientes -> conservação da energia química - erros inatos do metabolismo: deficiências enzimáticas, o defeito genético faz com que a enzima não seja capaz de realizar sua função DOENÇA GENÉTICA -> incapacidade ou capacidade parcial de sintetizar determinada enzima (consequência de alguma mutação) ->…

sufixo “ase”: maltase, sacarase, lactase, fumarase, etc. - Tipo de reação com sufixo “ase”: Desaminase, desidrogenase, descarboxilase, etc. - Nome do substrato + tipo de reação com sufixo “ase”: Lactato desidrogenase, fosfohexose isomerase, piruvato carboxilase, etc. - Nomes especiais terminados em “ina”: pepsina, tripsina, ptialina, etc. 3.- SUBSTRATO É a substância que sofre a ação da enzima transformando-se no produto ou produtos da reação. Para ocorrer a…

principal fonte de energia do coração. Além disso, enquanto os ácidos graxos são oxidados, a oxidação da glicose encontra-se reduzida, e a mesma é altamente convertida a glicogênio. GS = glicogênio sintase; PFK = fosfofrutoquinase; PDC = complexo piruvato desidrogenase. Figura 2. Controle da Insulina sobre a Absorção da Glicose pelo Coração. Quando os níveis de glicose e insulina circulantes estão elevados, o coração diminui a absorção dos ácidos graxos, e a oxidação da glicose é aumentada.

longos jejuns, ou após exercícios vigorosos, o glicogênio é depletado situação que também ocorre quando há deficiência do suprimento de glicose pela dieta ou por dificuldade na absorção pelas células. Nessas situações, os organismos necessitam de um método para sintetizar glicose a partir de precursores não–carboidratos. Isso é realizado pela via chamada de gliconeogênese, a qual converte piruvato e compostos relacionados com três e quatro carbonos em glicose (DAMINANI, 1998) As…

prazer em atividades), perda do interesse sexual; Pica (comer objetos não-digeríveis); Sinais específicos[editar | editar código-fonte] Os sinais específicos são associados com os tipos particulares de anemia: coiloníquia (unhas em colher) na deficiência de ferro, icterícia nas anemias hemolíticas e megaloblástica, úlceras de perna, na anemia falciforme e em outras anemias hemolíticas e deformidades ósseas na talassemia e em outras doenças congênitas muito graves. A associação das…

necessidade de que esteja carboxilada dependendo assim de uma carboxilase (ativa os fatores), e por fim a carboxilase p realizar seu trabalho utiliza a vitamina K como cofator. OBS: todos os fatores são as proteínas!! Implicações clínicas da deficiencia de Vit K: Doença hemorrágica do recém-nascido; - dieta pobre (qnd o leite materno é podre e a flora intestinal encontra-se estéril) - trato gastrointestinal estéril Defeito na coagulação sanguínea. Vitaminas Hidrossolúveis…

Carbânion forma aqui Tiamina pirofosfato (TPP) O TPP é coenzima para reações de descarboxilação de alfa­cetoácidos catalisadas por complexos enzimáticos (ex.: desidrogenases do piruvato e do alfa­ ceto­glutarato), além daquela catalisada pela transcetolase da via das pentose­P. 1 A deficiência na ingestão de tiamina leva a uma redução acentuada na capacidade das células em produzir energia, como esperado pelo papel fundamental que o TPP desempenha nas reações mencionadas. A

✓ Defeitos enzimáticos: ➢ Deficiência de piruvato quinase (via de Embden-Meyerhof). ✓ Outras: ➢ Abetalipoproteinemia (acantócitos); ➢ Estomatocitose hereditária; ➢ Xerocitose hereditária. • Intravasculares ✓ Defeitos enzimáticos: ➢ Deficiência de G6PD. 2. Anemias hemolíticas adquiridas

glicose não seja sempre suficiente, então o glicogênio é consumido, situação que também ocorre quando há deficiência do suprimento de glicose pela dieta ou por dificuldade na absorção pelas células. Nessas situações, os organismos necessitam de um método para sintetizar glicose a partir de precursores não-carboidratos. Isso é realizado pela via chamada gliconeogênese, a qual converte piruvato e compostos relacionados de três e quatro carbonos em glicose. GLICOGÊNIO O glicogênio é…

Rosângela Metabolismo do ácido aracdônico. Eicosanóides. Paulo Discussão de casos clínicos: Ação de drogas antiinflamatórias. 12/06 19/06 Paulo/ Prova Bimestral. Rosângela Rosângela Vitaminas e minerais. Paulo Casos clínicos: Exemplos de deficiências no metabolismo de vitaminas e minerais. Paulo/ Correção da prova e apresentação das notas. Atendimento aos alunos. Rosângela 2º bimestre – Entrega da nota dia 25/06 na Secretaria Geral. 26/06 3o Bimestre: 07/08 Rosângela…