síndrome de cushing

INTRODUÇÃO E DEFINIÇÕES
Síndrome de Cushing é a resultante fenotípica da exposição crônica a concentrações elevadas de glicocorticoides, endógenos ou exógenos. Neste último caso, temos a Síndrome de Cushing iatrogênica.
As causas endógenas da Síndrome de Cushing são raras, com incidência anual aproximada de 10:1.000.000 pessoas. Na maioria dos casos, acomete mais mulheres que homens, na razão de 8:1 para doença de Cushing (tumor hipofisário produtor de ACTH), 4:1 para adenomas adrenais e 2:1 para carcinomas adrenais. A Síndrome de Cushing ACTH-dependente por secreção ectópica de ACTH acomete mais homens que mulheres. ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA
Fisiopatologicamente, a Síndrome de Cushing é classificada em: (a) causas ACTH-independentes e (b) causas ACTH-dependentes (Tabela 1). Tabela 1: Causas de Síndrome de Cushing
Exógena (iatrogênica)
Endógena
ACTH-independente (15%)
Tumores adrenais
Adenomas
Carcinomas
Hiperplasias nodulares
Macronodular
Micronodular
ACTH-dependente (75%)
Doença de Cushing
Secreção ectópica de ACTH
Secreção ectópica de CRH Síndrome de Cushing ACTH-independente
A Síndrome de Cushing ACTH-independente decorre da secreção autônoma e exagerada de cortisol pelas adrenais. Frente a níveis elevados do cortisol, o corticotrofo hipofisário sofre retroalimentação negativa, de maneira que os níveis de ACTH são baixos e não se elevam após estímulo com CRH. Tumores Adrenais
As causas ACTH-indepententes, principalmente os carcinomas adrenais, perfazem a maioria dos casos de Síndrome de Cushing na faixa etária pediátrica. A partir da adolescência, as causas ACTH-dependentes passam a ter maior importância relativa. Nos adultos, a Síndrome de Cushing ACTH-independente corresponde somente a 10 a 15% dos casos de hipercortisolismo endógeno.
A Síndrome de Cushing ACTH-independente pode ser causada por tumores adrenais e pelas hiperplasias nodulares (macronodular ou micronodular).
Os tumores adrenais são as causas mais comuns de