Sindromes

Sindrome de Moebius
Conceito: A síndrome ou seqüência de Moebius consiste de paralisia congênita parcial ou completa do nervo facial, comumente associada a outros pares cranianos, sobretudo o nervo abducente. Cursa freqüentemente com malformações dos membros e estruturas orofaciais. Kumar atribuiu a primeira descrição da diplegia facial congênita a Von Graaefe, que em 1880 relatou o caso de um paciente com paralisia do VII par craniano. Em 1888, e posteriormente em 1892, Paul Moebius, neurologista alemão, segundo informam Kumar, Roth et al, Pupo Fo et al e Miller e Strömland, descreveu casos de envolvimento congênito do VI e VII pares cranianos, chamando a atenção para a associação com outras malformações, e sugeriu que esta seria uma entidade independente, baseado nos achados clínicos e na literatura.
Etiologia: De etiologia obscura, a síndrome parece estar relacionada com a insuficiência útero-placentária em determinado momento da organogênese, levando à agenesia dos núcleos dos pares cranianos no tronco cerebral, lesões supranucleares e pós-nucleares. No caso do misoprostol, este apresenta potente ação uterotônica, comprometendo a circulação fetal em decorrência da vasoconstrição arterial que promove. As alterações fenotípicas dependem do local da isquemia.
Parece que a regressão prematura, a obstrução ou a ruptura das artérias trigeminais primitivas das basilares ou das vertebrais, impedindo a formação da rede vascular de suprimento sanguíneo do tronco cerebral, são a causa da síndrome de Moebius.
Incidencia: Ambos os sexos são afetados com a mesma freqüência, a condição pode ser diagnosticada logo após o nascimento, ocorre raramente. No entanto, no Brasil sua incidência vem aumentando nos últimos anos, devido provavelmente ao uso ilegal do misoprostol, um análogo da prostaglandina E, utilizado como abortivo no primeiro trimestre de gestação. São postulados como fatores causais o uso de drogas, ruptura prematura das membranas amnióticas, hipertermia,