Progeria
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Licenciatura emTerapia Ocupacional em Pedopsiquiatria
Terapia Ocupacional
PROGERIA
Sumário
Enquadramento Epidemiologia Etiologia Prognóstico Sinais e Sintomas Diagnóstico Tratamento Vídeo sobre progeria em Portugal Curiosidade Referências bibliográficas
Enquadramento
Palavra de origem grega e que significa “envelhecimento prematuro”.
Foi identificada, pela primeira vez, no ano de 1886, em Inglaterra, pelos médicos Jonathan Hutchinson e Hasting Gilford.
É também conhecida como Síndrome Hutchinson-Gilford Progéria (HGPS).
Designada por síndrome, porque todas as crianças têm sintomas muito semelhantes.
Progeria
Uma doença genética da infância, rara, fatal e caracterizada por um envelhecimento precoce do portador, a um ritmo sete vezes superior, em relação à normalidade. Estes doentes, vivenciam uma arteriosclerose prematura e uma degeneração das células musculares lisas vasculares.
(Liu et al., 2011; Gordon et al., 2012)
Progeria
É uma doença autossómica dominante Os pacientes portadores desta doença
são normais ao nascimento, manifestando as primeiras alterações, entre os seis meses e um ano de idade.
São
crianças sem retardo mental, de baixa
estatura, cuja morte acontece precocemente, normalmente na adolescência.
A doença,
causa alterações em vários órgãos e
sistemas, como: a pele, tecido celular subcutâneo, pêlos, sistema cardiovascular e esquelético.
Lima, L., 2011; Pardo, R., 2002)
Epidemiologia
Desde o seu reconhecimento, 100 casos no Mundo.
foram relatados
Afecta 1 em 8.000.000 nados vivos. Prevalência igual em ambos os sexos Para os pais que nunca tiveram uma criança com Progéria, as hipóteses de ter é de 1 em 4.000.000.
Mas, para os pais que já tiveram uma criança
com Progeria, as hipóteses de isso acontecer novamente é muito maior, cerca de 2-3%.
Atinge