Progéria

Progéria
Progéria (Grego,“old age”) conhecida também como a Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria (HGPS). É uma condição extremamente rara, que corre em 1 entre 8 milhões de bebês, com aspectos físicos de envelhecimento extremamente acelerado, ocorre geralmente em crianças com o aparecimento dos sintomas ocorre durante os 2 primeiros anos de vida e morte sobrevém na adolescência. É uma condição genética esporádica e não é herdado nas famílias. Cientistas estão particularmente interessados na doença porque está revela indícios sobre o processo normal do envelhecimento.
Sintomas
Os primeiros sintomas podem incluir a falha prosperar (FTT) e uma localizada esclerodermia da pele. Como a criança Envelhece após à infância, condições adicionais se tornam aparentes. Crescimento limitado, alopecia, e uma aparência distinta, com rosto e maxilar pequenos e nariz comprido, são característicos de progeria. As pessoas diagnosticadas com esta doença geralmente têm corpos pequenos, frágeis como os de pessoas idosas,além problemas de aterosclerose e cardiovasculares.
Causa
Síndrome Hutchinson-Gilford Progeria (HGPS) é um transtorno da infância, causada por mutações em uma das principais proteínas arquitetônicas do núcleo da célula. Ao contrário da maioria de outras "doenças do envelhecimento acelerado" (como a síndrome de Werner, a síndrome de Cockayne ou xeroderma pigmentoso), progeria não é causada por defeito de reparo do DNA. Porque a "doença do envelhecimento acelerado" mostra diferentes aspectos do envelhecimento, mas nunca todos os aspectos, por isso são freqüentemente chamados de "progeria segmentar".
Diagnóstico
O diagnóstico geralmente feito através dos sinais e sintomas, tais como alterações da pele, crescimento anormal e perda de cabelo. Ele pode ser confirmado através de um teste de DNA.
Tratamento
Nenhum tratamento tem se mostrado eficaz. A maioria dos tratamentos se concentram em reduzir complicações como doenças cardiovasculares, tais como a