Neoplasia da Criança
Tumor de Wilms (Nefroblastoma)
É um adenomiossarcoma embrionário dos rins com elementos carcinomatosos heterogêneos; o tumor ocorre no feto e pode não se manifestar clinicamente por anos. Um defeito genético tem sido associado em alguns casos.
Sintomas, Sinais e Diagnóstico
O Dx é feito em crianças ß 5 anos, mas o tumor pode ser detectado em crianças mais velhas e até em adultos. O achado mais freqüente é a massa abdominal; outros achados incluem dor abdominal, hematúria, febre, anorexia, náusea e vômitos. Hematúria (15-20%) indica invasão do sistema coletor. A HAS pode ocorrer secundariamente à isquemia do pedículo renal ou por compressão parênquima.
O tumor distorce o parênquima renal. A US define a natureza cística ou tumoral de massa e se a veia renal ou VCI estão envolvidas, e a urografia excretora geralmente é Dx. A arteriografia renal, a cavografia de veia ou pielografia retrógrada raramente são necessárias. A
TC é útil na determinação da extensão do tumor, mas pode ser de difícil realização em crianças pequenas. Rx tórax e TC estão indicadas, já que o envolvimento pulmonar metastático (principal local de metástases) pode estar presente na época do Dx inicial.
Tumores de Wilms bilaterais ocorrem em 4% dos casos. MFC, (aniridia (ausência da retina) e hemihipertrofia) estão associadas ao tumor de Wilms.
Prognóstico e Tratamento
O prognóstico depende da aparência histológica do tumor, estágio na época do Dx e idade
(mais jovem, melhor). A pronta exploração cirúrgica de lesões ressecáveis está indicada, com exame de rim contralateral. A Qmt com ou sem Rxt é usada, dependendo do estágio da doença. Neuroblastoma
É um tumor sólido comum da infância, surgindo principalmente na adrenal mas também de qualquer porção de cadeia simpática extra-adrenal, incluindo retroperitônio ou tórax. Ele aparece muito raramente como um tumor primário do SNC. É observada incidência familiar de neuroblastoma. Muitos