Homofilia
Introdução
A hemofilia
é uma doença crónica e uma deficiência congénita no processo de coagulação do sangue, resultante de uma anomalia ou desordem do gene.
A doença ocorre devido a mutações no gene de fator VIII ou IX da coagulação sanguínea e que se encontram no cromossoma X.
Historia da hemofilia
No
Talmud (o sagrado texto judeu) existem registos da hemofilia. O médico árabe Abulcasis, no século XII, constatou que em certas famílias havia tendências a sangramentos.
Historia da hemofilia
século
XIX, em 1840 um médico em Londres verificou a inexistência de alguma coisa no sangue de um paciente
Mas a hemofilia ficou conhecida como “doença Real” por seu aparecimento entre os filhos da Rainha Victoria, da Grã-Bretanha.
Historia da hemofilia
E disseminou às famílias reais européias através dos descendentes da Rainha Victoria.
Dados Epidemiológicos
É uma doença que não respeita limites étnicos ou geográficos. É a principal causa de sangramentos severos e a segunda principal causa de todos os distúrbios congênitos que causam sangramentos.
Dados Epidemiológicos
Incidência
1 em cada 5.000 crianças do sexo masculino, é de 1 para cada 25.000.000 sexo feminino.
O que é hemofilia?
A hemofilia é uma alteração genética e hereditária no sangue, caracterizada por um defeito na coagulação. Algumas substâncias do sangue são as proteínas chamadas fatores da coagulação, que ajudam a estancar as hemorragias. Esses fatores são numerados, em algarismos romanos (I a XIII) .
A pessoa que tem hemofilia não possui um dos fatores em quantidade ou qualidade suficiente para exercer suas funções. O sangue da pessoa com hemofilia demora mais para formar um coágulo e, quando este se forma, não é capaz de fazer o sangue parar de escorrer pelo local da lesão.
Tipos de Hemofilia
Existem
dois tipos de hemofilia, que são: A e B. A doença pode ser classificada como: