Epidermolise bolhosa

Epidermólise bolhosa(EB)

A EB é uma doença genética rara, caracterizada pelo aparecimento de bolhas e lesões na pele e nas membranas mucosas, ao mínimo contacto ou fricção. A sua severidade varia entre o leve e o letal. Sendo uma doença genética (não é contagiosa), é transmitida de pais para filhos. No entanto, em muitos casos os pais são apenas portadores (não têm a doença manifestada) e não têm qualquer conhecimento ou aviso prévio de que a criança poderá estar afetada. Apenas no nascimento são visíveis lesões, bolhas e erosões profundas na pele que deixa os pais e os profissionais de saúde chocados. Em adição, sendo uma doença rara, a maioria dos profissionais de saúde nunca esteve em contacto com ela, levando a um grande desconhecimento na abordagem imediata e mesmo no acompanhamento posterior.

O que quer dizer Epidermólise Bolhosa?
A pele é constituída por duas camadas: a camada exterior - epiderme - e a camada interior - derme. Em pessoas saudáveis, existem entre estas duas camadas, fibras ou filamentos de ancoragem, que as impede de se separar. Em pessoas com EB, estas âncoras são em menor número ou inexistentes, levando a que qualquer ação que provoque fricção entre a derme e a epiderme separe estas duas camadas, causando bolhas e lesões cutâneas dolorosas.
Classificação da EB Clinicamente, a epidermólise bolhosa é classificada em três subtipos: simples, distrófica e juncional. Na forma simples, o paciente apresenta bolhas que tendem a melhorar com o tempo e sua cicatrização pode não deixar