Epidermolise Bolhosa

1 INTRODUÇÃO
A Epidermólise bolhosa é uma doença rara devido a sua grande escassez de casos não havendo registros oficiais de sua origem. Esta doença é de grande impacto na vida do paciente e de sua família, seja devido à dor, à situação financeira e ao sofrimento emocional, por sofrer preconceitos devido à aparência que esta patologia causa aos portadores. (BOEIRA, 2012). Este trabalho é importante por proporcionar um aumento de informações aos discentes e docentes, trazendo uma nova visão em relação aos portadores de EB em suas características patológicas e sociais. O objetivo deste estudo foi descrever sobre esta afecção para que entendamos todos os seus aspectos genéticos, filosóficos e intervenção da enfermagem quanto ao processo do cuidar.
Todos os dados abordados neste trabalho foram obtidos a partir de pesquisas em sites especializados e artigos científicos. Tais pesquisas relatam que a EB constituem-se por um grupo de doenças heterogenias, hereditárias, ocasionada por uma mutação cromossômica, promovendo uma grande fragilidade da pele e mucosas. Devido a essas fragilidades, deve ocorrer uma atenção primordial aos portadores, ressaltando os cuidados familiares mediados por profissionais enfermeiros que deverão compreender os problemas consequentes do cotidiano destes clientes. Estes por sua vez, sofrem em relação a sua imagem por medo de preconceito e da exclusão social, causando-lhes um estado psicológico comprometido, podendo desencadear uma depressão.

2 EPIDERMÓLISE BOLHOSA A Epidermólise bolhosa representa um grupo heterogêneo de patologias genéticas que causam bolhas espontaneamente ou com mínimo trauma mecânico. A presença de bolhas serosas ou serosanguinolentas são características desta afecção, onde são classificados em diversos grupos e subgrupos de acordo com padrão de hereditariedade e conforme a localização das bolhas nas camadas da pele. 2.1 Definição
A Epidermolise bolhosa é divida em três