Epidermólise bolhosa

EPIDERMÓLISE BOLHOSA
Introdução
A pele é formada por duas camadas: a epiderme que é a camada externa dada função como a proteção do corpo, e a derme, camada interna composta por vários tipos de tecidos que cumprem diferentes funções.
Defeitos nas estruturas que unem essas duas camadas, ou na adesão entre as células da epiderme, podem acarretar lesões provocadas por um toque leve ou alterações climáticas, ao qual damos o nome epidermólise bolhosa.

Origem
Epidermólise bolhosa é o nome dado a um conjunto de doenças hereditárias que provocam bolhas na pele com liquídos amarelos ou ate sanguinolentos por qualquer tipo de trauma, que são causadas por defeitos na junção das células, aparecem já ao nascimento e na infancia. Há muitos tipos de epidermólise bolhosa, com quadros clínicos variáveis e modos de transmissão genética diferentes, não é contagiosa. Algumas delas são muito graves ao nascimento, provocando o aparecimento de bolhas grandes e hemorragias que com o passar do tempo ficam menores e mais localizadas. Há casos de crianças que nascem sem pele em algumas partes do corpo, o que favorece o risco de infecções .

Porque aparecem as bolhas

Distrófico = cicatricial; epiderme = cama superior ou externa da pele; lise = ruptura; bolhosa = com bolhas; derme = camada inferior ou interna da pele.

O entender destes termos é significante para se perceber porquê, como e onde aparecem as bolhas na Epidermólise Bolhosa (E. B.).

A pele é constituída por várias camadas ligadas entre si por fibras protéicas de colágeno. Na E. B., estas fibras de união não funcionam eficazmente, sendo que as várias camadas de pele se separam facilmente.

O espaço que se forma entre as camadas é preenchido por soro ou por fluído rico em proteínas, surgindo, assim, uma bolha.

Na E. B. Distrófica, a separação das camadas localiza-se abaixo da junção da epiderme com a derme, onde se encontram vasos sangüíneos e nervos. Deste modo, as bolhas podem ser profundas, dolorosas e