EPIDERMÓLISE BOLHOSA

1. INTRODUÇÃO

O presente trabalho visa realizar um estudo especificamente sobre a epidermólise bolhosa, e dentro deste abordar, suas características, diagnóstico, tratamento, classificação dentre outras especialidades. Para tanto e tendo em vista, a necessidade de se ater somente aos temas propostos, sem fazer menção aos demais detalhes que serão expostos oportunamente, far-se-á uma explanação consistente do tema proposto.

2. EPIDERMÓLISE BOLHOSA

2.1. Conceito
Epidermólise bolhosa é o nome dado a um conjunto de doenças hereditárias que provocam bolhas na pele por qualquer tipo de trauma. São raras e existem muitos tipos de epidermólise bolhosa, com quadros clínicos variáveis e modos de transmissão genética diferentes.
A característica marcante dessa doença é a fragilidade cutânea, devido à falta de adesão entre as células da epiderme sendo, que qualquer toque ou trauma, mesmo que mínimo, provoca bolhas na pele. A causa da epidermólise bolhosa é a mutação e alteração dos genes. Essas alterações genéticas afetam componentes específicos da zona da membrana basal na junção entre a epiderme e a derme.
A pele é formada por três camadas que são chamadas respectivamente de epiderme (externa), derme (intermediaria onde estão os vasos, fibras, folículos pilo sebáceo) e hipoderme, que é a gordura. Na epidermólise bolhosa, devido ao defeito genético há um descolamento da epiderme, facilitando a formação de bolhas e machucados nas crianças. 2.2. Características
Qualquer tipo de epidermólise bolhosa é caracterizada pelo aparecimento de bolhas com líquido amarelo, ou até sanguinolento nas áreas de maior trauma, como mãos e planta dos pés. Quando ocorrem bolhas nestas áreas há muitas dificuldades com as tarefas do dia a dia. Outras regiões como joelho e cotovelo, também são afetados.
As manifestações da epidermólise bolhosa, por ser uma doença genética, aparecem já ao nascimento e na primeira