Distubio da coagulação

Introdução

O sangue é um tecido interessante, com células sanguíneas e fragmentos de células suspensos em uma matriz líquida, o plasma, o qual forma um dos dois compartimentos extracelulares. O fluxo de massa do sangue pelo corpo depende do gradiente de pressão criado pelo coração. Ao mesmo tempo, a alta pressão nos vasos sanguíneos geraria o perigo de ruptura dos vasos. Coletivamente, os componentes de proteínas e células do sangue atuam como uma unidade funcional que fornece proteção contra a hemorragia.
O distúrbio de coagulação mais conhecido e a Hemofilia, o nome dado a varias doenças nas quais um dos fatores da cascata de coagulação é defeituoso ou ausente.
Os fatores de coagulação necessários estão atualmente disponíveis em forma concentrada para tratamentos em caso de lesão, preparação para a cirurgia ou sangramento doloroso nas articulações, uma ocorrência frequente na Hemofilia.
Durante o processo de coagulação intravascular disseminada, as plaquetas e diversos fatores de coagulação são esgotados mais rapidamente do que podem ser produzidos e pode ocorrer uma hemorragia seria.

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Distúrbio de Coagulação
As doenças hemorrágicas provocadas por alterações no mecanismo da coagulação podem ser classificadas de um modo geral em congênitas e adquiridas. Entre as congênitas, estão as hemofílicas, a doença von Willebrand e as diversas outras doenças hemorrágicas por deficiência dos fatores de coagulação. Ainda pode-se incluir as doenças por distúrbio da fibrinólise e presença de anticoagulantes circulantes, além de outros mais complexas, por alterações associadas, como a coagulação intravascular disseminada. Em todas, encontra-se deficiência de um ou mais fatores de coagulação, ou aumento de fatores anticoagulantes, com quadro clínico de sangramento leves ou graves, dependendo do nível do fato alterado.

1.Coagulopatias Congênitas
1.1. Hemofilias
São doenças que apresentam deficiência dos fatores VIII e IX da coagulação, chamadas