descrição de lipideos

Degradação e Síntese de Lipídeos

Degradação de Lipídeos

Na Aula Passada...
- Estrutura de lipídeos
- Degradação de TAG a glicerol + ácido graxo
- Metabolismo de glicerol

Hoje
- Catabolismo de ácidos graxos – β oxidação
- Corpos cetônicos
- Biossíntese de ácidos graxos
- Regulação do metabolismo de ácidos graxos

β Oxidação de Ácidos Graxos

Ativação de Ácidos Graxos

Acil-CoA sintetase

Transporte do Ácido Graxo para a Mitocôndria

Deficiência de Carnitina Palmitoil Transferase
- Baixa afinidade da CPT por carnitina
- Deficiência do transporte de ácidos graxos para a mitocôndria
- Sintomas variáveis: - letargia, fraqueza muscular
- hiperuricemia
- síndrome da morte súbita (hipoglicemia)
- Tratamento: - suplementação com carnitina
- evitar jejum
- dieta pobre em ácidos graxos > 12C
- Obs: Indivíduos sadios NÃO tem falta de carnitina

β Oxidação de Ácidos Graxos (Ciclo de Lynen)

β Oxidação de Ácidos Graxos (Ciclo de Lynen)

β Oxidação de Ácidos Graxos (Ciclo de Lynen)
Rn-CoA + CoA + FAD + NAD+
Rn-2-CoA + acetilCoA + NADH + FADH2 + H+

Deficiência de Acil-CoA Desidrogenase e
Adrenoleucodistrofias
- D. autossômica recessiva, 1 : 9000-40000
- Letargia, coma, hipoglicemia de jejum, lesão cerebral, convulsões, hiperuricemia, hipocetonúria
- Causa provável de morte súbita infantil
- Tratamento: - dieta rica em carboidratos e proteínas
- evitar ácidos graxos 6-12C (Def. MCAD)
- evitar jejum > 4h

Corpos Cetônicos
- Acetoacetato, β-Hidroxibutirato (Acetona)
- Formados no fígado como forma de exportação de AcCoA
- Usados por coração, músculo esquelético, rim, cérebro
- Síntese é estimulada pelo acúmulo de AcCoA

- Degradação de ácidos graxos na presença de alto ATP + NADH
- Fígado estimulado por glucagon

Ceto-Acidose
- Baixa relação insulina/glucagon
- Neoglicogênese, diminuição de oxaloacetato
- Estímulo à β oxidação, diminuição relativa Krebs
- Formação de corpos cetônicos - acidose
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