Degeneração Mixomatosa Primária de Válvulas Cardíacas

Relato de Caso

Degeneração Mixomatosa Primária de válvulas cardíacas: Relato de Caso e Revisão de Literatura

RESUMO
Relatamos um caso de paciente apresentado degeneração mixomatosa primária (DMP) das valvas mitral, aórtica e pulmonar. Esta entidade clínica é rara e pouco descrita na literatura.
Descritores: Degeneração mixomatosa, doença valvar, ecocardiografia.
Introdução
A degeneração mixomatosa primária das válvulas cardíacas foi descrita inicialmente por Rippe et al.¹ em 1980. Afeta as válvulas mitral, tricúspide, aórtica e pulmonar isoladas ou concomitantemente. O prolapso valvar mitral é a causa mais comum de regurgitação mitral quando avaliados os achados cirúrgicos e histológicos das valvas excisadas cirurgicamente. As características patológicas consistem em degeneração mucóide da camada fibrosa do tecido valvar, com fibrose significante numa fase tardia, deiscência valvar e ruptura valvar sem calcificação. A degeneração mixomatosa primária (DMP) pode levar a prolapso e regurgitação valvar.
Patologia
A característica patológica da DMP é um acúmulo de conteúdo de mucopolissacarídeos. Os achados cirúrgicos são folhetos espessados, volumosos, elásticos e cordas tendíneas das válvulas atrioventriculares espessadas, alongadas e, às vezes, rompidas. A degeneração mixomatosa mitral (prolapso valvar mitral) é a mais comum. O movimento sistólico normal dos folhetos mitrais abaulando para dentro do átrio esquerdo é exagerado, descrito por Barlow como “floppy”2. O conceito ecocardiográfico de prolapso valvar mitral é definido como um deslocamento sistólico dos folhetos mitrais ≥2mm além do ânulo no corte paraesternal longitudinal, além de folhetos espessados (≥2mm) e redundantes, e cordas tendíneas espessadas e, às vezes, rotas.³ Em 20 a 40% dos casos, observa-se o comprometimento concomitante da valva tricúspide, entretanto a valva aórtica ou a valva pulmonar (ou ambas) também podem estar afetadas.11

Devido a fatores de estresse ocorrem