Deficiência de G6PD

O eritrócito é uma célula particular porque transporta oxigênio para os tecidos sem consumi-lo. A adenosina trifosfato (ATP), energia calórica, e a nicotinamida adenina dinucleotídeo reduzida (NADH) e nicotinamida adenina dinucleotídeo fosfato reduzida (NADPH), energia redutora, são obtidas a partir da oxidação anaeróbica da glicose, via das pentoses e ciclo da glutationa.1,2

A via das pentoses é responsável pela oxidação de cerca de 10% da glicose consumida pelo glóbulo vermelho. A ação de duas enzimas seqüenciais, a glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) e a 6-fosfogliconato desidrogenase (6PGD) reduzem a coenzima nicotinamida adenina dinucleotídeo fosfato (NADP) à nicotinamida adenina dinucleotídeo fosfato reduzida (NADPH), sendo, praticamente, toda fonte geradora de NADPH. Ao manter a glutationa no estado reduzido (GSH), através da glutationa redutase, essa via desempenha importante papel na proteção do glóbulo vermelho frente aos processos oxidativos, que são responsáveis pela redução da vida média do eritrócito.2-4

A deficiência de G6PD é a mais freqüente enzimopatia conhecida, afetando aproximadamente 400 milhões de pessoas no mundo. Os eritrócitos deficientes de G6PD são incapazes de reduzir NADP+ a NADPH em velocidade normal, apresentando assim um baixo potencial redutor, não conseguindo remover o peróxido de hidrogênio ou os dissulfetos mistos da hemoglobina formados após ingestão de certas drogas oxidantes e em alguns processos infecciosos e oxidativos.2 Ocorre hemólise autolimitada pela destruição dos eritrócitos senis, com conseqüente aumento de reticulócitos que apresentam maior quantidade da enzima.3

Este estudo tem por objetivo avaliar a atividade enzimática da 6PGD, nos deficientes de G6PD, para verificar se existe aumento da atividade desta enzima, correlacionando com possível elevação do número de reticulócitos ou presença de alterações da série vermelha.

3. DEFICIÊNCIA DE G-6-PD (Glicose-6-Fosfato-Desidrogenase)

A deficiência de