ATPS de Neuroanatomia

SINDROME DE WILSON

Introdução
A doença de Wilson é uma doença hereditária, causada por um acumulo de cobre no organismo, que afeta principalmente o Cérebro, fígado, rins e córneas, o início dos sintomas podem aparecer dos três aos 60 anos de idade. As lesões causadas no fígado geralmente ocorrem em crianças e adolescentes, enquanto que os doentes com sintomas neurológicos e psiquiátricos têm geralmente vinte anos de idade.

Patologias Um defeito genético pode alterar o mecanismo e provocar um acúmulo de cobre no organismo. O cobre, em pequenas doses, é essencial para o bom funcionamento do organismo e os indivíduos saudáveis eliminam a parte dele de que não necessitam. O seu acúmulo causam efeitos tóxicos em células tanto do fígado, quanto no cérebro e nos rins. Normalmente, a perda de cobre pelo organismo ocorre principalmente por meio da bile que faz a digestão da gordura. Grande parte do cobre é secretada em uma forma em que o fígado absorve pouco, e é eliminada nas fezes. Na Doença de Wilson, a excreção biliar de cobre está comprometida, tendo como resultado, o cobre corporal total aumentado. No cérebro podem ocorrer lesões, causando atrofia ou morte na parte de um tecido(necrose). O cobre também é encontrado em toda a córnea. Em volta da íris dos olhos, o metal aparece em grumos granulares próximos da superfície endotelial da membrana de Descemet. Os depósitos nesta região são responsáveis pelo aparecimento do anel de Kayser-Fleischer. A doença aparece por causa desse defeito no gene responsável pela função de eliminar o cobre. Se o fígado tiver a sua capacidade de eliminação excedida ou quando há dano hepatocelular, como na doença de Wilson, a pessoa começa com de cobre desde quando nasce acúmulo e a se depositar em tecidos extra-hepáticos, principalmente no cérebro.

Tratamento Fisioterapêutico
Os portadores da doença de Wilson podem apresentar várias perdas da função psicológicas, como tremores ou descoordenação motora, dificuldades para escrever e