Anemia

INTRODUÇÃO
Histórico da Anemia Falciforme (depranocitose) A doença falciforme não é um privilégio da raça negra. Ela pode ocorrer em qualquer pessoa. A alteração responsável surgiu há milhares de anos na Ásia menor, como forma do organismo se defender da malária. Assim, aqueles que tinham o gene S, e os seus descendentes que tiveram a hemoglobina modificada geneticamente apresentam a capacidade de dificultar a evolução da malária em seu corpo, quando picados pelo mosquito infectado. No entanto, esta modificação teve um preço e, certos descendentes de filhos de pais com alteração parcial, sem sintomas e hígidos, geravam filhos com anemia e diversos outros problemas. Com o decorrer do tempo, graças as grandes migrações, a África, principalmente as áreas tropicais e equatoriais, passou a ser o local preferencial da malária e os sobreviventes eram os que apresentavam as alterações da hemoglobina. Isto fez com que certas populações da raça negra da região se apresentassem com percentuais extremamente elevados de alteração na hemoglobina, mas adaptados ao seu meio e em convívio com a malária. Foram estes contingentes populacionais africanos, transportados como escravos ao nosso país, a partir do Século XVII, os responsáveis pela introdução do gene da hemoglobina S para os brasileiros. Hoje, encontra-se na população brasileira, que tenha ascendência negróide, dependendo da região do país, entre 6 a 10% de pessoas com o gene da hemoglobina S. O casamento entre portadores do gene, denominados como portadores do traço falcêmico, pode gerar a cada 500 nascimentos, uma criança com anemia falciforme.
A doença falciforme ocorre quando o sétimo aminoácido (se podemos contar a metionina inicial), ácido glutâmico, passa a valina para alterar sua estrutura e função.O defeito do gene é uma mutação conhecida de nucleotídeo único do gene β-globina, que resulta no glutamato sendo substituído pela valina na posição 6. Hemoglobina s com esta mutação são denominados HbS,