Anemia Falciforme

Anemia Falciforme
Anemia falciforme (ou depranocitose) é o nome dado a uma doença hereditária que causa à má-formação das hemácias, que assumem forma semelhante a foices (de onde vem o nome da doença), com maior ou menor severidade de acordo com o caso, o que causa deficiência do transporte de gases nos indivíduos acometidos pela doença. É comum na África, na Europa mediterrânea, no Oriente Médio e regiões da Índia (devido ao fato de estes serem povos miscigenados com escravos africanos importados entre o final da antiguidade e toda a idade média - incluíndo a idade moderna; no caso dos Islâmicos, que se miscigenaram com parte significativa da África Subsaariana, através das vias de comércio entre o Mediterrâneo e o Golfo do Benim, além das vias do Índico Ocidental.

Origem
A presença da anemia falciforme, é determinada por uma quantidade elevada de plaquetas sangüíneas. Em indivíduos normais, as células de transporte de gases, hemácias, têm forma arredondada côncava e flexível, e possuem em si moléculas de hemoglobina, ou hemoglobina normal, que é responsável por fazer as ligações gasosas. Essa constituição permite que essas células consigam executar sua função mesmo através dos mais finos capilares.
A formação dessa hemoglobina, determinada por um par genético, muda nos indivíduos falciformes. Neles, há a presença de ao menos um gene mutante, que leva o organismo a produzir a hemoglobina S. Essa hemoglobina é devida à substituição de um único nucleotídeo que altera o códon do sexto aminoácido da B-Globina de ácido glutâmico para valina (GAG --> GTG: Glu6Val). A homozigosidade para esta mutação é a causa dessa anemia falciforme. Um heterozigoto tem uma mistura dos dois tipos de hemoglobinas, A e S, além de um tetrâmero híbrido de Hemoglobina. Ela consegue transportar o oxigênio, mas, quando o mesmo passa para os tecidos, as moléculas da sua hemoglobina se aglutinam em formas gelatinosas de polímeros, também chamadas tactóides, que acabam por distorcer as