Anemia falciforme
Arianne Cristina de Jesus Santos Bianca Baiana Patrícia Kurz da Silva Isabel dos Santos
DOENÇA FALCIFORME
RIO DE JANEIRO
AGOSTO-2006
INTRODUÇÃO
A Doença das Células Falciformes
A doença causada pelas células falciformes se caracteriza por um conjunto de sinais e sintomas provocados pela deformação de milhões de eritrócitos com hemoglobina S(Hb S)
Induzidos pela desoxigenação. Esses eritrócitos com Hb S quando oxigenados (oxi-Hb S) se apresentam morfologicamente normais ou discóides no sangue; eventualmente podem ser observados alguns eritrócitos afoiçados ou falcizados.
As células falciformes
As células falciformes são mais frágeis que os eritrócitos normais na corrente sanguínea e, por esta razão, vivem menos que o tempo médio de 120 dias. Os eritrócitos falcêmicos têm suas lesões intensificadas na relação direta com aumento da concentração da Hb S intra-eritrocitária. Assim, na anemia falciforme, em que a concentração da Hb S é superior a 90%, o período de vida dos eritrócitos falcêmicos é de aproximadamente 30 dias.As causas e as conseqüências da falcização, devem-se de uma forma geral à deformação patológica das células falciformes e a sua precoce destruição motivada pelo ataque da membrana celular por várias espécies de radicais livres gerados durante a degradação da Hb S desoxigenada. Como resposta fisiológica natural à reposição de eritrócitos precocemente retirados da circulação na doença das células falciformes, a eritropoiese medular torna-se hiperrativa. Na corrente sanguínea os eritrócitos falcizam e desfalcizam reverssivelmente conforme ganham e liberam oxigênio. Geralmente há células que, após seguidos processos defalcização