Succinato Desidrogenase

células de todos os seres vivos, e são usado como transportadores de eletrons nas reações metabólicas de oxidação-redução, tendo um papel preponderante na produção de energia para a célula. O NADH atua como COENZIMA B3 de enzimas desidrogenases, por exemplo, as desidrogenases do Ciclo de Krebs. Everlane Ferreira Moura 2013 9 BIOQUÍMICA / Estudo Dirigido Nº3 – Metabolismo O NADPH é uma molécula de NADH acrescida de um grupo fosfato através da ligação éster-fosfato no…

insuficiente para o músculo, o que deve ocorrer com as coenzimas? Haverá produção de lactato? 2.2. Conversão de piruvato a acetil-coA A conversão do piruvato a acetil-coA é catalisada por um complexo multienzimático chamado complexo piruvato desidrogenase que requer cinco coenzimas: tiamina pirofosfato (TPP), coenzima A (CoA), nicotinamida adenina dinucleotídeo (NAD+), flavina adenina dinucleotídeo (FAD) e ácido lipóico. As quatro primeiras coenzimas são derivadas de vitaminas…

cerebral e núcleo denteado confirmar o diagnóstico. Formas menos graves da doença estão associados com uma mudança na mesma posição do DNA mitocondrial. Descrito pela primeira vez que uma mutação no gene da subunidade flavoproteica nuclear de succinato desidrogenase, que provoca um defeito na cadeia respiratória mitocondrial. (15). Síndrome de encefalopatia mitocondrial com acidose láctica e episódios de acidentes vasculares cerebrais (MELAS). Esta síndrome é caracterizada…

exemplo, caso anterior de agranulocitose em reação a um destes medicamentos. − Em certas doenças metabólicas tais como: porfiria hepática aguda intermitente (risco de indução de crises de porfiria) e deficiência congênita da glicose-6-fosfato-desidrogenase (risco de hemólise). − Função da medula óssea insuficiente (ex.: após tratamento citostático) ou doenças do sistema hematopoiético. − Asma analgésica ou intolerância analgésica do tipo urticária-angioedema, ou seja, em pacientes com…

Formaram-se duas moléculas de NADH que foram consumidas. Isoenzimas São enzimas oligoméricas que têm composi- ções de aminoácidos levemente diferentes em orgãos diferentes. Ex.lactato desidrogenase. Permitem que o controle sutil da enzima responda às necessidades celulares diferentes. A lactato desidrogenase, no fígado, é mais frequentemente utilizada para converter lactato em piruvato e no músculo a reação é invertida. Atividade de Fixação 1.Quais reações ou reação abordadas…

atuam; por exemplo, a enzima que hidrolisa a uréia é denominada urease; o amido, a amilase; ésteres do fosfato, as fosfatases. Outras são designadas pelo tipo de ação catalítica que realizam, tais como, anidrase carbônica; D-amino oxidase; lactato desidrogenase. Algumas levam nomes vulgares como a tripsina, pepsina, emulsina, etc. Pela designação de nomes comuns, como os das proteínas, que se caracteriza pela terminação ina, como: tripsina, pepsina, emulsina, etc. A União…

concentrações nos tecidos. Estrutura da Tiamina A TDP é essencial em algumas reações enzimáticas envolvidas no metabolismo de aminoácidos e glicose, atuando como cofator para a transcetolase (TK), para a piruvato desidrogenase (PDHC) e para a alfa-cetoglutarato desidrogenase. A TK é essencial no shunt das pentoses. Essa enzima catalisa a transferência de um aldeído glicólico de dois carbonos de uma cetose para uma aldose. Esses dois carbonos são adicionados ao anel tiazólico da…

hidroacil − CoA e (4) formação de acetil − CoA. 1. Formação de dupla ligação trans −α , β . Uma vez na matriz mitocondrial, o acil − CoA graxo é oxidado no carbono β (remoção de α e β) por átomos de hidrogênio dos carbonos acil −CoA −desidrogenases que contém FAD, formando dupla ligação entre os carbonos 2 e 3 em configuração trans α , β (trans −∆ 2 −enoil −CoA). Quando a dupla ligação é formada, os elétrons do acil-CoA graxo são transferidos para o FAD para produzir o…

mutação 3243 2 Miopatia Mitocondrial def. COX 1 Defeito de Beta-Oxidação MCAD 2 LHON 11778 1 Sd. Leigh – mutação 8993 1 LHON 3460 1 Sd. Leigh – def. complexo I da cadeia respiratória 1 Def. 3-OH-Acetil-CoA Desidrogenase de Cadeia Longa 1 Síndrome de Leigh – def. PDH 1 Def. complexos II e III da cadeia respiratória 1 MERRF – epilepsia mioclônica com fibras rasgadas vermelhas ( RRF- “ragged red fibers”); MELAS – mitocondrial…

AcetilCoA mas a AcetilCoA não origina piruvato. Esta operação ocorre porque, para entrar no ciclo de krebs, o piruvato tem de ser convertido em AcetilCoA (descarboxilação oxidativa – catalisada pelo complexo enzimático piruvato desidrogenase. O complexo piruvato desidrogenase é composto por três enzimas que efectuam: Descarboxilação de piruvato a acetaldeído (TPP, Mg2+) Oxidação do acetaldeído (ácido lipóico) Transferência do grupo acetilo para a CoA gerando AcetilCoA Reoxidação do…