Defeitos Nas Organelas

r g a n e l a s Organelas são estruturas subcelulares comuns a muitos tipos de células ,são compartimentos celulares limitados por membranas . Essas organelas desenvolvem funções distintas, que, no total, produzem as características de vida associada com a célula.Na célula animal eucariotica existem três componentes básicos: menbrana, citoplasma e núcleo. A existencia de um núcleo bem diferenciado é a principal característica da célula eucariótica. Todas as organelas celulares…

cadeia, onde ocorre a síntese de ATP. Esse processo é eficiente e produz 36 mols de ATP por mol de glicose consumida. Frequentemente, as mitocôndrias se localizam próximo aos locais que necessitam de energia(ATP) As mitocôndrias são organelas de forma arredondada ou alongada presentes no citoplasma das células eucariontes, que participam da respiração aeróbia e de diversas outras funções. São mais numerosas nas células com metabolismo energético alto, como as células…

Universidade Federal do Rio Grande do Norte Docente: Carlos Blaha Disciplina: Biologia Celular e Molecular Discente: Hiago Alves de Freitas Rosado Xavier Curso: Odontologia Período: 2013.2 Organelas 5 de Dezembro, 2013 Natal - Rio Grande do Norte Organelas 1. Núcleo a) É uma estrutura própria de celulas eucariontes, ou seja, é formado por um envoltório celular, a carioteca, que recobre todo o material genético, e se comunica com o…

Lisosomos A doença de Tay-sachs é uma enfermidade causada pela disfunção dos lisossomos, organelas responsáveis pela digestão celular. Resulta de um defeito na hexosaminidase A, enzima que catalisa uma das etapas da digestão intracelular de um lipídio abundante nas membranas das células nervosas, o gangliosídio. Trata-se de uma doença oriunda de uma herança autossômica recessiva, ou seja, o indivíduo só desenvolve a doença quando herdar os genes defeituosos tanto do pai quanto da mãe.…

Peroxissoma Origem: Peroxissoma é uma organela esférica, envolvida por uma membrana vesicular, presente no citoplasma, sobretudo em células animais. São as organelas responsáveis pelo armazenamento das enzimas diretamente relacionadas com o metabolismo do peróxido de hidrogênio, substância altamente tóxica para a célula. No metabolismo celular encontra-se o peróxido de hidrogénio (H2O2) (a água oxigenada, substância potencialmente tóxica ao organismo por ser uma fonte de radicais livres).

à fosforilação oxidativa cada mol de glicose produz mais 36 mols de ATP 16 4.2.4.3 Produção de acetilcoenzima A 17 4.2.4.5 O sistema transportador de elétrons 18 4.2.5 Irregularidades da mitocôndria e seus reflexos: doenças geradas a partir de defeitos no DNA mitocondrial 21 4.3 Função e importância do DNA mitocondrial 29 4.3.1Retomando a Teoria endossimbiótica: Explicando a evolução das células eucarióticas (Desenvolvimento do DNAmt a partir de uma célula procarionte) 30 4.3.2 DNA…

Síndrome de Zellweger: trata-se de uma rara desordem genética, que se caracteriza por um defeito no funcionamento da organela peroxissomo das células do fígado, cérebro e rins. Clinicamente, caracteriza-se por dismorfias, convulsões de difícil controle, hepatopatia e desordens respiratórias. Mutação em qualquer um dos 13 genes envolvidos na formação e funções normais dos perixossomos, denominados genes PEX, resulta neste distúrbio. Tipicamente, o paciente com esta síndrome apresenta mutação em

células eucariontes, elas as mitocôndrias são as principais organelas celulares, pois são responsáveis pela produção de energia no interior da célula, através da respiração aeróbia. Elas não são fixas no interior da célula e são numerosas no caso de células que possuem grande necessidade energética. As mitocôndrias possuem a seguinte estrutura: membrana exterior, membrana interior, espaço intermembranoso e matriz mitocondrial. Dentro desta organela existem proteínas, ribossomos e DNA.…

Capítulo 3 Organelas Uma organela pode ser definida como uma determinada parte do citoplasma responsável por uma ou mais funções especiais. As organelas citoplasmáticas mais importantes estão citadas abaixo. [pic] Mitocôndrias [pic] Reticulo endoplasmático rugoso [pic] Reticulo endoplasmático liso [pic] Aparelho de Golgi [pic] Ribossomos [pic] Lisossomos [pic] Peroxissomos [pic] Vesículas revestidas por membrana [pic] Microtúbulos [pic] Centríolos …

1 Doenças relacionadas a organelas: I.1. 1 DOENÇAS DE DEPÓSITO LISOSSOMAL 1 - Mucopolissacaridose - MPS • Mucopolissacaridose tipo IH, IHS, IS ou Síndrome de Hurler/Hurler-Sh eie • Mucopolissacaridose tipo II ou Síndrome de Hunter • Mucopolissacaridose tipo III ou Síndrome de Sanfilippo A-D • Mucopolissacaridose tipo IV ou Síndrome de Morquio A-B • Mucopolissacaridose tipo VI ou Síndrome de Maroteaux-Lamy • Mucopolissacaridose tipo VII ou Síndrome de Sly 2 - Mucolipidoses