Á doença de jó

A DOENÇA DE JÓ

A doença de Jó ou hiperimunoglobulinemia E é uma rara condição de imunodeficiência, sem etiologia definida, caracterizada por infecções de repetição dos tratos respiratórios superior e inferior e da pele associadas a níveis elevados de imunoglobulina E, eosinofilia e alterações faciais peculiares. Relata-se o caso de um homem de 22 anos, portador da doença, complicada com empiema pleural e cistos pulmonares e boa evolução.

Desde a descrição dos primeiros casos da doença, em 1966, o comprometimento do sistema respiratório tem importância fundamental na síndrome de Jó, uma rara condição também conhecida como síndrome hiper-IgE, atualmente enquadrada no grupo das imunodeficiências hereditárias que ainda guarda diversos aspectos obscuros no tocante à sua fisiopatologia, evolução e prognóstico. A despeito do número reduzido de casos catalogados e da falta de descrição de um seguimento prolongado dos pacientes, o pronto reconhecimento e correção das complicações pleuropulmonares continuam sendo um dos principais recursos no manuseio dessa doença, diminuindo de forma significativa sua mortalidade. RELATO DO CASO

Homem, 22 anos, pardo, agricultor, sadio até cinco meses da admissão, quando notou aparecimento de furúnculos na região mandibular direita e no membro inferior direito, tendo feito uso de penicilina benzatina, com regressão total das lesões. Um mês após o quadro inicial evoluiu com tosse associada a broncorréia purulenta, febre alta, hemoptóicos e dor pleurítica bilateral. A radiografia do tórax revelava múltiplas opacidades de padrão alveolar no lobo superior direito e lobos superior e inferior esquerdos. Foi submetido a tratamento com oxacilina e gentamicina em regime hospitalar por 15 dias, tendo recebido alta assintomático. Após esse episódio apresentou três novos internamentos, sempre com mesmo quadro clínico e radiológico, permanecendo assintomático por um período