A Saúde nos anos 80

TALASSEMIA
A anemia do Mediterrâneo

Anemia do Mediterrâneo
A talassemia foi denominada a anemia do mediterrâneo, por ter sido uma doença que primeiro surgiu nos países banhados pelo

mar do Mediterrâneo. Esta patologia foi descrita pela primeira vez em
1925 pelo pediatra norte-ameriaco
Thomas Cooley, ficando também conhecida como

“Anemia

de

Cooley”

(BONINI-DOMINGOS,

2005).
Figura 1: Thomas Benton Cooley

Anemia do Mediterrâneo
Antigamente, essa doença era restrita a áreas tropicais e subtropicais, uma explicação para isso seria uma proteção que portadores heterozigotos talassêmicos tinham contra infecções endêmicas causadas pelo Plasmodium da malária (ANGASTINIOTIS et al., 1995; ROBBINS et al., 2000; TORRES;
BONINI-DOMINGOS, 2005).
Atualmente, a talassemia disseminou-se para outras regiões pelas migrações humanas e há registro em lugares como Oriente Médio, África, alguns países asiáticos, China, continente americano e norte da Europa (ZAGO, 1986;
ANGASTINIOTIS et al., 1995; LEONELI et al., 2000; ROBBINS et al., 2000;
LORENZI et al., 2003).

Hemoglobina
A hemoglobina é a proteína encontrada nas células vermelhas do sangue responsável pelo transporte de oxigênio à todas as células, tecidos e órgãos, é uma estrutura complexa formada pela parte proteica (globina) e a parte não-protéica,
(grupo heme). A hemoglobina normal do adulto é formada por dois pares de cadeias proteicas denominadas de alfa e beta (ROBBINS et al., 2000; VALLADA, 2002).
*Cada hemácia circulante possui cerca de 300 milhões de moléculas de hemoglobinas.

Figura 2: Estrutura química do heme : Estrutura da hemoglobina

Talassemia
A talassemia

é uma doença hereditária provocada por uma falha genética,

ocasionando eventualmente uma malformação da hemiglobina. As talassemias são caracterizadas como defeitos na eritropoiese.
Nos portadores de talassemia, há a mutação de cromossomos específicos (11 e
16) e em resposta à mutação, a