Ossos de Cristais

Resumo
É uma doença que atinge uma em cada 21 mil crianças e é popularmente chamado de doença dos Ossos de Cristal ou Ossos de Vidro devido à fragilidade dos ossos de todo o corpo da criança. Apesar da fragilidade dos ossos, a recuperação e reconstituição das fraturas são normais. Essa alteração tem causa genética e hereditária que causa a falha na produção de colágeno, proteína que, depois do cálcio, é o principal constituinte ósseo. Há vários tipos e graus de Osteogênese Imperfeita, passando pela forma mais leve até a mais severa, podendo ser fatal para a criança. A forma mais leve se encontra quando a criança tem várias fraturas durante a infância, estando sempre com os braços e, principalmente, pernas quebradas. Na forma mais grave problemas sérios de pulmões e coração podem ocorrer devido à deformidade da caixa torácica e da coluna que podem comprimir esses órgãos vitais. A maioria das crianças se encontra no grau intermediário da doença onde são comuns fraturas, dificuldades para andar e constituição física pequena. Quando chegam à puberdade os sintomas tornam-se menos intensos e até quem precisava de cadeiras de rodas pode voltar a andar. Ao envelhecer, os problemas podem novamente se agravar.

Introdução
A osteogenesis imperfecta é uma doença de origem genética, caracterizada pela fragilidade dos ossos, em função da má formação do seu tecido conectivo. Por isso, ela é conhecida como a “doença dos ossos de cristal”. Seu principal sintoma é a ocorrência de sucessivas e, normalmente espontâneas, fraturas, principalmente dos ossos longos. Os portadores de osteogenesis imperfecta podem apresentar, também, deformações do crânio, face triangular, baixa estatura, dentes frágeis, escolioses na coluna, nas pernas e nos braços, escleróticas azuladas, perda de audição, cansaço extremo e sudorese excessiva. Nem sempre, no entanto, todos esses sintomas estão presentes numa mesma pessoa. A osteogenesis imperfecta pode ser classificada, atualmente, em, pelo