miastenia gravis

A Miastenia Gravis (MG) é uma doença potencialmente grave, com prevalência de 150 casos por milhão, totalizando atualmente cerca de um milhão de pacientes em todo o mundo, sua incidência anual é de 10-15 casos por milhão de habitantes por ano. Antes do aparecimento das opções de tratamento, apresentava prognóstico ruim com taxa de mortalidade, em dez anos, de 50%.
Em 1672, Thomas Willis realizou, provavelmente, a primeira descrição da doença ao relatar os casos de pacientes com fraqueza muscular em membros com piora durante o passar do dia, e fraqueza de “língua”, após períodos longos de conversação. O termo “Miastenia Gravis” foi utilizado pela primeira vez por Jolly em 1895, ao descrever perda progressiva da tensão muscular, após estímulos evolutivos com melhora mediante repouso.
A etiopatologia da doença permaneceu desconhecida até os estudos de Dale e Feldberg, que demonstraram a função da acetilcolina como um neurotransmissor na placa motora. O papel da autoimunidade ficou claro quando estudos demonstraram o benefício da plasmaferese nestes pacientes.
O início da doença ocorre usualmente com 15 a 35 anos de idade com dois picos de incidência, um entre a segunda e a terceira décadas, mais frequente no sexo feminino , e outro entre os cinquenta e setenta anos, mais comum no sexo masculino. Fisiopatologia
A Miastenia Gravis é uma doença da junção neuromuscular em que os pacientes evoluem com fraqueza e cansaço progressivo com atividade física, curso de exacerbação/remissão, evoluindo com piora progressiva até um ano do diagnóstico da doença.
A doença, caracterizada como autoimune forma anticorpos antirreceptores de Ach que estão presentes em 86% dos casos. O papel do Timo é importante, 70% têm aumento do Timo, 10 a 15% dos pacientes têm Timoma, assim, é importante a avaliação diagnóstica com tomografia de tórax.
Na junção neuromuscular normal, a acetilcolina é liberada da membrana pré-sináptica, espontaneamente ou por um impulso nervoso, e leva à