Metabolismo dos aminoácidos

Metabolismo dos Aminoácidos

O metabolismo dos aminoácidos envolve diversas reações e etapas que envolvem diferentes agentes, como enzimas e ciclos. Dentre elas é importante observar o ciclo da ureia, as enzimas que participam da síntese no fígado e que depois a excreta para a corrente sanguínea e, mais importante que as suas etapas, saber a energia gerada e a importância do ciclo no catabolismo dos aminoácidos, no que diz respeito à manutenção do equilíbrio fisiológico. Quando esse equilíbrio é quebrado surgem as patologias relacionadas, como devido a defeitos enzimáticos, tais como a Hiperamonemia hereditária e adquirida. Também é importante o estudo sobre as porfirinas, como a do grupo heme, que tem fundamental importância no transporte de gases para a hemoglobina, também como ocorre a biossíntese e as deficiências enzimáticas relacionadas às porfirinas que irão causar as porfirias, tanto de forma hereditária como adquirida. Por fim, fala-se sobre a degradação do grupo heme e a patologia icterícia, que está relacionada, devido à impregnação dos tecidos por bilirrubina, a qual se encontra em níveis elevados no sangue (hiperbilirrubinemia).

METABOLISMO DOS AMINOÁCIDOS

1. Ciclo da Uréia
A uréia é sintetizada no fígado que depois a excreta para a corrente sanguínea, de onde é libertada pelo rim. As enzimas que participam do ciclo são: (1) carbamoil-fosfato-sintetase, (2) ornitinatranscarbamoilase, (3) arginino-succinato-sintetase, (4) arginino-succinase e (5) arginase. As enzimas (1) e (2) são mitocondriais e as enzimas 3-5 são citosólicas.
A primeira fase é a formação de carbonil-fosfato uma forma ativa de azoto.
Carbamoil−fosfato−sintetase I. O substrato inicial para o ciclo da uréia é uma molécula “ativada” produzida pela condensação do bicarbonato e íon amônio, catalisada pela carbamoil−fosfato−sintetase I. A reação consome dois ATP e produz carbamoil−fosfato (composto de alta energia). Tecnicamente a reação não faz parte do ciclo da uréia. A