hiperamonemia

Hiperamonemia secundária ao uso terapêutico de ácido valpróico: relato de caso Hyperammonemia secondary to the use of valproic acid: case report

Marlene de Fátima TurcatoI; Regina Maria França FernandesII; Lauro Wichert-AnaIII; Carolina Araújo Rodrigues FunayamaIV
Departamento de Neurologia, Psiquiatria e Psicologia Médica. Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, SP, Brasil (HCFMRP-USP)
IMédica Assistente Doutora, responsável pelo Ambulatório de Erros Inatos do Metabolismo
IIDocente, responsável pelo Ambulatório de Epilepsia Infantil
IIIMédico Assistente, Centro de Cirurgia da Epilepsia
IVDocente, responsável pelo Serviço de Neurologia Infantil
Endereço para correspondência

RESUMO
O ácido valpróico tem sido amplamente utilizado no tratamento da epilepsia, sendo usualmente bem tolerado, não obstante alguns efeitos colaterais que lhe são atribuídos. Um efeito ainda pouco conhecido é a hiperamonemia, independente da hepatotoxicidade da droga. A hiperamonemia se estabelece no início ou no decurso do tratamento, sendo caracterizada por vômitos, alteração progressiva da consciência, sinais neurológicos focais e aumento na freqüência das crises epilépticas. Descrevemos o caso de menino de seis anos de idade que desenvolveu hiperamonemia pelo uso terapêutico de ácido valpróico. Os exames descartaram aminoacidopatias, acidemias orgânicas e distúrbios do ciclo da uréia, sendo a hipótese de efeito secundário reiterada pela normalização da concentração sangüínea de amônia, após a retirada do medicamento. Os mecanismos da hiperamonemia são discutidos, concluindo-se que o monitoramento da amônia é importante nos pacientes que utilizam o ácido valpróico.
Palavras-chave: hiperamonemia, encefalopatia, ácido valpróico, epilepsia.

ABSTRACTS
Valproic acid has been widely used for the treatment of epilepsy. Although it is usually well tolerated, it has been associated with some